Ubiquilin 2 is not associated with tau pathology.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Aberant proteinlerin inklüzyon organlarında birikmesi birçok nörodejeneratif hastalığın ayırt edici özelliğidir. Proteolitik sistemlerin bozulması, bu protein yanlış katlama hastalıklarında yaygın bir olaydır. Son zamanlarda, UBQLN 2 gen kodlaması ubiquilin 2'deki mutasyonlar X bağlantılı amyotrofik lateral sklerozda (ALS) tanımlanmıştır. Ayrıca, ubiquilin 2, ailesel ve sporadik ALS / dementia, sinükleinopatiler ve poliglutamin hastalıklarına dahil olma ile ilişkilidir. Ubiquilin 2 proteostazda düzenleyici bir rol oynar ve bu nedenle ubiquilin 2 patolojisinin nörodejeneratif hastalıklarda yaygın bir olay olabileceği öne sürülmüştür. Bunama eşlik eden heterojen bir nörodejeneratif hastalık grubu olan Tauopathies, mikrotübüle bağlayıcı protein tau'nun dahil edilmesiyle karakterizedir. Bu çalışmada, ubiquilin 2'nin Alzheimer hastalığı (AD), supranükleer palsi (PSP) ve Pick hastalığı (PiD) ve frontotemporal demans ve kromozom 17'ye bağlı parkinsonizm ile ailesel vakalarda tau patolojisi ile bağlantılı olup olmadığını araştırıyoruz (FTDP-17). Ubiquilin 2 pozitif inklüzyonlarının bu tüopatlarda bulunmadığını gösteriyoruz. Ayrıca, AD hastalarında ubiquilin 2 protein düzeylerinin azaldığını görüyoruz, ancak sonuçlarımız tau patolojisi ile bir korelasyon göstermemektedir. Verilerimiz, ubiquilin 2'nin dahil olduğuna dair hiçbir kanıt göstermiyor ve diğer mekanizmaların, tüopatlardaki proteostatik bozuklukların altında olduğunu gösteriyor.

Özgün kaynak özetini okuyun

Accumulation of aberrant proteins in inclusion bodies is a hallmark of many neurodegenerative diseases. Impairment of proteolytic systems is a common event in these protein misfolding diseases. Recently, mutations in the UBQLN 2 gene encoding ubiquilin 2 have been identified in X-linked amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Furthermore, ubiquilin 2 is associated with inclusions in familial and sporadic ALS/dementia, synucleinopathies and polyglutamine diseases. Ubiquilin 2 exerts a regulatory role in proteostasis and thus it has been suggested that ubiquilin 2 pathology may be a common event in neurodegenerative diseases. Tauopathies, a heterogenous group of neurodegenerative diseases accompanied with dementia, are characterized by inclusions of the microtubule-binding protein tau. In the present study, we investigate whether ubiquilin 2 is connected with tau pathology in Alzheimer's disease (AD), supranuclear palsy (PSP) and Pick's disease (PiD) and familial cases with frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17 (FTDP-17). We show that ubiquilin 2 positive inclusions are absent in these tauopathies. Furthermore, we find decreased ubiquilin 2 protein levels in AD patients, but our results do not indicate a correlation with tau pathology. Our data show no evidence for involvement of ubiquilin 2 and indicate that other mechanisms underly the proteostatic disturbances in tauopathies.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.