NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Prion hastalıkları ölümcül nörodejeneratif sporadik, kalıtsal veya edinilmiş bozukluklardır. İnsanlarda Creutzfeldt-Jakob hastalığı en çok çalışılan prion hastalığıdır. Hayvanlarda en sık görülen prion hastalıkları koyun ve keçilerde kazıyıcı, sığırlarda sığır spongiform ensefalopatisi ve Kuzey Amerika'da vahşi ve esir geyiklerde ortaya çıkan kronik israf hastalığıdır. Prion hastalıklarının ayırt edici özelliği, hücresel prion proteininin (PrP(C)) anormal bir beta-sheet-zengin formu olan PrP(Sc)'nin beynindeki birikimidir (Prusiner 1982). Prion hipotezine göre, PrP(Sc) PrP(C)'nin otokatalitik olarak PrP(Sc)'ye dönüştürülmesini tetikleyebilir, muhtemelen yakın zamanda tanımlanmış kofaktörlerin (lipidler ve küçük RNA'lar) varlığında. Bu incelemede, prionların keşfine ve Dr. tarafından önerilen protein-sadece hipotezine yol açan orijinal çalışmalara geri döneceğiz. Prusiner. Daha sonra memeli sentetik prionlar ve sadece protein hipotezini güçlü bir şekilde destekleyen rekombinant prionlar hakkındaki son raporları açıklayacağız. PrP(Sc) oluşumu ve replikasyonu ile ilgili yeni bir mekanizma ile ilgili yeni "deforme templating" kavramı ortaya çıkacaktır. İnceleme, Alzheimer ve Parkinson hastalığı ve tauopathies gibi diğer nörodejeneratif bozuklukların prion benzeri yayılımı üzerine bir bölümle sona erecektir.
Özgün kaynak özetini okuyun
Prion diseases are fatal neurodegenerative sporadic, inherited, or acquired disorders. In humans, Creutzfeldt-Jakob disease is the most studied prion disease. In animals, the most frequent prion diseases are scrapie in sheep and goat, bovine spongiform encephalopathy in cattle, and the emerging chronic wasting disease in wild and captive deer in North America. The hallmark of prion diseases is the deposition in the brain of PrP(Sc), an abnormal β -sheet-rich form of the cellular prion protein (PrP(C)) (Prusiner 1982). According to the prion hypothesis, PrP(Sc) can trigger the autocatalytic conversion of PrP(C) into PrP(Sc), presumably in the presence of cofactors (lipids and small RNAs) that have been recently identified. In this review, we will come back to the original works that led to the discovery of prions and to the protein-only hypothesis proposed by Dr. Prusiner. We will then describe the recent reports on mammalian synthetic prions and recombinant prions that strongly support the protein-only hypothesis. The new concept of "deformed templating" regarding a new mechanism of PrP(Sc) formation and replication will be exposed. The review will end with a chapter on the prion-like propagation of other neurodegenerative disorders, such as Alzheimer's and Parkinson's disease and tauopathies.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.