Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Bazı mitokondriyal solunum komplekslerinin bozulmamış işlevi, Parkinson ve Huntington hastalıkları gibi kronik nörodejeneratif bozuklukların patogeneziyle uzun süredir bağlantılıdır. Dahası, mitokondriyal genomun genetik değişiklikleri veya uygun mitokondriyal fonksiyonun korunmasında temel rol oynayan proteinleri kodlayan nükleer genler, nörodejenerasyon ve vakuolar miyelinopati ile ilişkili ciddi sistemik hastalıkların gelişmesine yol açabilir. Şu anda, tüm bu hastalıklar etkili hastalık değiştirme terapisinden yoksundur. Hücresel solunum, antioksidan süreçler ve serbest radikallerin sağlık ve hastalıktaki rollerine öncülük eden Nobel Ödüllü Profesör Albert Szent-Györgyi'nin kısa bir anma töreninin ardından, mevcut makalede, Parkinson ve Huntington hastalığı ile birlikte mitokondriyal ensefalopati de dahil olmak üzere nörodejenerasyonla ilişkili merkezi sinir sistemi hastalıklarında mitokondriyal disfonksiyonun katılımına ilişkin güncel bilgiler ele alınmaktadır. İnceleme, peroksizom proliferatör-aktive reseptör-gamma koaktivatörü 1-alfa'nın (PGC-1alpha), bu bozukluklarda mitokondriyal biyogenez ve antioksidan yanıtların nükleer kodlanmış bir ana düzenleyicisinin katılımına ve potansiyel terapötik önemine özel bir önem vermektedir; transkripsiyonel aktivasyonu, nörodejeneratif süreçlerde mitokondriyal fonksiyonları geri getirmeyi amaçlayan daha sistem tabanlı bir yaklaşım olarak yeni terapötik değer tutabilir.
Özgün kaynak özetini okuyun
Impaired function of certain mitochondrial respiratory complexes has long been linked to the pathogenesis of chronic neurodegenerative disorders such as Parkinson's and Huntington's diseases. Furthermore, genetic alterations of mitochondrial genome or nuclear genes encoding proteins playing essential roles in maintaining proper mitochondrial function can lead to the development of severe systemic diseases associated with neurodegeneration and vacuolar myelinopathy. At present, all of these diseases lack effective disease modifying therapy. Following a brief commemoration of Professor Albert Szent-Györgyi, a Nobel Prize laureate who pioneered in the field of cellular respiration, antioxidant processes, and the roles of free radicals in health and disease, the present paper overviews the current knowledge on the involvement of mitochondrial dysfunction in central nervous system diseases associated with neurodegeneration including Parkinson's and Huntington's disease as well as mitochondrial encephalopathies. The review puts special focus on the involvement and the potential therapeutic relevance of peroxisome proliferator-activated receptor-gamma coactivator 1-alpha (PGC-1α), a nuclear-encoded master regulator of mitochondrial biogenesis and antioxidant responses in these disorders, the transcriptional activation of which may hold novel therapeutic value as a more system-based approach aiming to restore mitochondrial functions in neurodegenerative processes.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.