NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Çoklu sistem atrofisi (MSA), parkinsonizm veya serebellar ataksi ile birlikte klinik olarak otonomik başarısızlıkla birlikte ortaya çıkan nadir, ancak hızla ilerleyen bir nörodejeneratif hastalıktır. MSA'yı Lewy vücut hastalıklarından ayıran kesin nöropatoloji, nöronlardaki fibriller agregalarından ziyade oligodendrositlerde (glial sitoplazmik inklüzyon veya GCI olarak adlandırılır) alfa-sinüklein agregalarının varlığıdır (Lewy cisimleri olarak adlandırılır). Bu, diğer nörodejeneratif bozuklukların çoğunda olduğu gibi, oligodendrositlerin ağırlıklı nöronlardan ziyade dahil olduğu MSA'daki patolojik yolu (lar) benzersiz kılar. Bu nedenle MSA bir oligodendrogliopati olarak kabul edilir. MSA'nın etiyolojisi bilinmemektedir. Alfa-sinüklein ve diğer genler değişken olarak MSA riski ile bağlantılı olmasına rağmen kesin bir risk faktörü tanımlanmamıştır. Ölüm sonrası beyin dokularının kullanılması, GCI patolojisi ve sonraki nörodejenerasyon anlayışımızı büyük ölçüde ilerletmiştir. Bununla birlikte, MSA'nın bu tür kaynaklardan erken patogenezini tahmin etmek zor ve sınırlayıcı olmuştur. Son yıllarda, MSA için geliştirilen hücre ve hayvan modelleri, benzersiz MSA patolojik yollarının tanımlanmasında ve klinik fenotipasyona yardımcı olmada etkili olmuştur. Bu incelemenin amacı, MSA için geliştirilen çeşitli hayvan modellerini ve MSA patogenezini, özellikle alfa-sinüklein agregasyonunun dinamiklerini nasıl geliştirdiklerini bir araya getirmek ve tartışmaktır. Bu inceleme aynı zamanda hayvan modellerinin MSA için potansiyel terapötik yolları keşfetmek için nasıl kullanıldığını ve MSA modellemesinin gelecekteki yönlerini tartışacaktır.
Özgün kaynak özetini okuyun
Multiple system atrophy (MSA) is a rare, yet rapidly-progressive neurodegenerative disease that presents clinically with autonomic failure in combination with parkinsonism or cerebellar ataxia. The definitive neuropathology differentiating MSA from Lewy body diseases is the presence of α-synuclein aggregates in oligodendrocytes (called glial cytoplasmic inclusion or GCI) rather than the fibrillar aggregates in neurons (called Lewy bodies). This makes the pathological pathway(s) in MSA unique in that oligodendrocytes are involved rather than predominantly neurons, as is most other neurodegenerative disorders. MSA is therefore regarded as an oligodendrogliopathy. The etiology of MSA is unknown. No definitive risk factors have been identified, although α-synuclein and other genes have been variably linked to MSA risk. Utilization of postmortem brain tissues has greatly advanced our understanding of GCI pathology and the subsequent neurodegeneration. However, extrapolating the early pathogenesis of MSA from such resource has been difficult and limiting. In recent years, cell and animal models developed for MSA have been instrumental in delineating unique MSA pathological pathways, as well as aiding in clinical phenotyping. The purpose of this review is to bring together and discuss various animal models that have been developed for MSA and how they have advanced our understanding of MSA pathogenesis, particularly the dynamics of α-synuclein aggregation. This review will also discuss how animal models have been used to explore potential therapeutic avenues for MSA, and future directions of MSA modeling.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.