Progressive Supranuclear Palsy and Corticobasal Degeneration: Pathophysiology and Treatment Options.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Şu anda progresif supranükleer palsi (PSP) veya kortikobasal dejenerasyon (CBD) için hastalık değiştirici tedaviler ve semptomlarını kontrol etmede etkili olan onaylanmış farmakolojik veya terapötik tedaviler yoktur. Çoğu farmakolojik tedavi seçeneğinin kullanımı, diğer bozukluklardaki deneyime veya randomize olmayan tarihsel kontrollere, vaka serilerine veya uzman görüşüne dayanır. Levodopa, PSP ve MİA'da Parkinsonizm semptomlarında (özellikle bradikinezi ve sertlik) bir miktar iyileşme sağlayabilir; Bununla birlikte, kanıtlar çelişkilidir ve mevcut olduğu yerlerde, faydalar genellikle ihmal edilebilir ve kısa ömürlüdür. Aslında, levodopaya "zavallı" yanıt, PSP'nin teşhisi için NINDS-SP kriterlerinin ve MİA'nın teşhisi için konsensüs kriterlerinin bir parçasını oluşturur (Lang Mov Disord). 20 Suppl 1:S83-91, 2005; Litvan ve ark. Nöroloji. 48:119-25, 1997; Armstrong ve ark. Nöroloji. 80(5):496-503, 2013). Bazı kanıtlar vardır ki, intrasalivery bezi botulinum toksini problemli sialorrhea'yı yönetmede yararlıdır ve intramüsküler botulinum toksini ve baklofen, blefarospazm da dahil olmak üzere distoniyi azaltmada yardımcı olur. Benzodiazepinler distoni yönetiminde de yararlı olabilir. Myoclonus levetiracetam ve benzodiazepinler kullanılarak yönetilebilir. Alzheimer hastalığı için lisanslı farmakolojik ajanlar (asetilkolinesteraz inhibitörleri ve N-Metil-D-aspartat reseptör antagonistleri gibi) PSP, MİA ve bilişi iyileştirmek amacıyla diğer tauopathlarda etiket dışı kullanılmıştır; Bununla birlikte, etkili olduklarına dair sınırlı kanıtlar vardır ve olumsuz etki riski faydalardan ağır basabilir. Davranışsal semptomlar için atipik antipsikotiklerin kullanımı yaşlılarda veya demetia ile ilişkili durumlarda önerilmez ve çoğu antipsikotik Parkinsonizmi kötüleştirecektir. Antidepresanlar davranışsal semptomlar ve depresyon için yararlı olabilir, ancak olumsuz etkiler nedeniyle genellikle kötü tolere edilir. MİA ve PSP'nin altında yatan nedeni hedeflemek için etkili bir ilaç tedavisinin yokluğunda, yönetim yaşam kalitesini optimize etmeye, semptomları hafifletmeye ve hastalara günlük yaşam aktivitelerine (ADL) yardımcı olmaya odaklanmalıdır. Hastalar nörologlar, fizyoterapistler (PT), meslek terapistleri (OT), konuşma ve dil terapistleri (SALT), diyetisyenler, oftalmologlar, psikologlar ve palyatif bakım uzmanlarından oluşan çok disiplinli bir ekip tarafından yönetilmelidir.

Özgün kaynak özetini okuyun

Opinion statementThere are currently no disease-modifying treatments for progressive supranuclear palsy (PSP) or corticobasal degeneration (CBD), and no approved pharmacological or therapeutic treatments that are effective in controlling their symptoms. The use of most pharmacological treatment options are based on experience in other disorders or from non-randomized historical controls, case series, or expert opinion. Levodopa may provide some improvement in symptoms of Parkinsonism (specifically bradykinesia and rigidity) in PSP and CBD; however, evidence is conflicting and where present, benefits are often negligible and short lived. In fact, "poor" response to levodopa forms part of the NINDS-SPSP criteria for the diagnosis of PSP and consensus criteria for the diagnosis of CBD (Lang Mov Disord. 20 Suppl 1:S83-91, 2005; Litvan et al. Neurology. 48:119-25, 1997; Armstrong et al. Neurology. 80(5):496-503, 2013). There is some evidence that intrasalivery gland botulinum toxin is useful in managing problematic sialorrhea and that intramuscular botulinum toxin and baclofen are helpful in reducing dystonia, including blepharospasm. Benzodiazepines may also be useful in managing dystonia. Myoclonus may be managed using levetiracetam and benzodiazepines. Pharmacological agents licensed for Alzheimer's disease (such as acetylcholinesterase inhibitors and N-Methyl-D-aspartate receptor antagonists) have been used off-label in PSP, CBD, and other tauopathies with the aim of improving cognition; however, there is limited evidence that they are effective and risk of adverse effects may outweigh benefits. The use of atypical antipsychotics for behavioural symptoms is not recommended in the elderly or those with demetia associated conditions and most antipsychotics will worsen Parkinsonism. Antidepressants may be useful for behavioral symptoms and depression but are often poorly tolerated due to adverse effects. In the absence of an effective drug treatment to target the underlying cause of CBD and PSP, management should focus on optimizing quality of life, relieving symptoms and assisting patients with their activities of daily living (ADL). Patients should be managed by a multidisciplinary team consisting of neurologists, physiotherapists (PT), occupational therapists (OT), speech and language therapists (SALT), dieticians, ophthalmologists, psychologists, and palliative care specialists.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.