Creutzfeldt-Jakob Disease: Analysis of Four Cases.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

BackgroundCreutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), semptomların başlangıcından itibaren neredeyse her zaman bir yıldan az bir sürede ölümle sonuçlanan nadir, hızlı bir şekilde ilerleyen bir nörodejeneratif hastalıktır. Burada, 2 yıllık bir süre boyunca kurumumuzda tanı konan farklı klinik sunumlarla dört CJD vakası rapor ediyoruz.Casesİlk hasta, 4 hafta boyunca depresyon, bilişsel düşüş ve kelime bulma zorluğu ile başvuran 82 yaşında bir kadındır. Hasta, 6 hafta içinde nörolojik olarak akinetik mutizme ve ölüme kötüleşti. İkinci hasta 54 yaşında karaciğer sirozu olan bir kadındır ve kafa karışıklığı, ataksi ve 4 hafta boyunca çoklu düşmeler göstermiştir. Başlangıçta hepatik ensefalopati için tedavi edildi, ancak mutizme, miyoklonus ve optundasyona ilerlemeye devam etti. Ölüm, sunumdan sonraki 4 hafta içinde meydana geldi. Üçüncü hasta 58 yaşında, 8 haftalık bir kafa karışıklığı, idrar kaçırma, Parkinsonizm, ataksi ve miyoklonus öyküsü sunan bir kadındır. Sunumdan sonraki 2 ay içinde ölüm meydana geldi. Dördüncü hasta, 6 haftalık bir baş ağrısı, bulanık görme, ataksi ve kişilik değişikliği öyküsü sunan ve kafa karışıklığına, miyoklonus, akinetik mutizm ve obdundasyona ilerleyen 67 yaşında bir adamdır. Ölüm, sunumdan itibaren 3 hafta içinde meydana geldi.Bu dört vaka, CJD'nin çeşitli olası klinik sunumlarını vurgular ve hızla ilerleyen bilişsel gerilemenin atipik sunumları olan hastalarda CJD'yi dikkate almanın önemini gösterir. CJD teşhisi için beyin biyopsisi altın standart olarak kalır. Bununla birlikte, CSF protein 14-3-3, tipik MR bulguları ve düşündürücü EEG anormallikleri varlığı, hepsi tanıyı destekler.

Özgün kaynak özetini okuyun

BackgroundCreutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare, rapidly progressive neurodegenerative disease that almost always results in death in under a year from onset of symptoms. Here, we report four cases of CJD with different clinical presentations diagnosed at our institution over a 2-year period.CasesThe first patient is an 82-year-old woman who presented with depression, cognitive decline, and word-finding difficulty over 4 weeks. The patient deteriorated neurologically to akinetic mutism and death within 6 weeks of presentation. The second patient is a 54-year-old woman with liver cirrhosis who presented with confusion, ataxia, and multiple falls over 4 weeks. She was treated initially for hepatic encephalopathy but continued to progress to mutism, startle myoclonus, and obtundation. Death occurred within 4 weeks of presentation. The third patient is a 58-year-old woman who presented with an 8-week history of confusion, urinary incontinence, Parkinsonism, ataxia, and myoclonus. Death occurred within 2 months from presentation. The fourth patient is a 67-year-old man who presented with a 6-week history of headache, blurred vision, ataxia, and personality change and progressed to confusion, myoclonus, akinetic mutism, and obtundation. Death occurred within 3 weeks from presentation.ConclusionThese four cases highlight the varied possible clinical presentations of CJD and demonstrate the importance of considering CJD in patients with atypical presentations of rapidly progressive cognitive decline. To diagnose CJD, brain biopsy remains the gold standard. However, the presence of CSF protein 14-3-3, typical MRI findings and suggestive EEG abnormalities, all support the diagnosis.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.