NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Protein yanlış katlanması ve agregasyon, Alzheimer hastalığı (AD) veya Parkinson hastalığı (PD) gibi hastalıklarda önemli bir olaydır ve nörodejenerasyonla ilişkilidir. Proteinin yanlış katlanmasını ve hastalığın patofizyolojisindeki protein agregasyonunun rolünü başlatan faktörler nörobilim camiasına büyük zorluklar yaratmaktadır. İlginçtir ki, aynı yanlış katlanmış proteinin birikimi, örneğin alfa-sinüklein tüm idiyopatik PD hastalarında tespit edilebilse de, hastalık spektrumu çeşitli klinik sunumları ve hastalık kurslarını kapsar. Daha yeni bir girişimde, bu klinik varyans, farklı protein agrega konformasyonları ile prion hastalıklarına benzetilerek açıklanmaktadır. Prion hastalıklarında, protein agrega konformasyon özellikleri ile klinik hastalık seyri arasındaki ilişki, farklı prion tiplerinin bir demans ve Creutzfeldt-Jakob hastalarında bir ataksik hastalık kursu ile ilişkilendirilmesiyle gösterilmiştir. Bu prensip şu anda protein agregasyonu ile AD, PD ve diğer nörodejeneratif hastalıklara aktarılmaktadır. Bununla birlikte, protein agrega konformasyonundaki farklılıklar sıklıkla hastalık suşları olarak ele alınmaktadır. "Strain" terimi ayrıca prion araştırmalarından türemiştir ve virüs terminolojisini, bulaşıcı spongiform ensefalopatilerin (TSE'ler; daha sonra prion hastalıkları olarak adlandırılır) bir virüs tarafından kaynaklandığı varsayıldığı bir zamanda benimseyerek gelişmiştir. Sorun, virüs taksonomisinde "tip" teriminin hastalık ajanının özelliklerini ifade etmesi ve "strain" teriminin hastalık ajanı ile etkileşime giren ve klinik hastalık sunumunu orta derecede değiştirebilen konak ilişkili faktörleri ifade etmesidir. Süzgeç faktörleri ancak farklı bir türdeki bir konaktaki ajanın iletiminden ve geçmesinden sonra keşfedilebilir. Terminolojinin yanlış kullanımı hastalık etkeni ve konak faktörlerini karıştırır ve protein agregası ile ilişkili nörodejeneratif hastalıkların patofizyolojisinin anlaşılmasını engeller. Bu inceleme makalesinde, alışılmadık hastalık ajanları için "tip" ve "strain" terimlerinin nasıl ortaya çıktığını açıklayan keşifler gözden geçirilmektedir. Bu, protein agregasyon hastalıkları terminolojisinde karışıklıktan kaçınmaya ve protein agrega konformasyonunun etkisini doğru bir şekilde yansıtmaya ve AD, PD ve diğer nörodejeneratif hastalıkların farklı klinik varyasyonları üzerinde konak faktör katkısına yardımcı olabilir.
Özgün kaynak özetini okuyun
Protein misfolding and aggregation is a key event in diseases like Alzheimer's disease (AD) or Parkinson's disease (PD) and is associated with neurodegeneration. Factors that initiate protein misfolding and the role of protein aggregation in the pathophysiology of disease pose major challenges to the neuroscientific community. Interestingly, although the accumulation of the same misfolded protein, e.g., α-synuclein is detectable in all idiopathic PD patients, the disease spectrum covers a variety of different clinical presentations and disease courses. In a more recent attempt this clinical variance is being explained in analogy to prion diseases by different protein aggregate conformations. In prion diseases a relationship between protein aggregate conformation properties and the clinical disease course was shown by relating different prion types to a dementia and an ataxic disease course in Creutzfeldt-Jakob patients. This principle is currently transferred to AD, PD and other neurodegenerative diseases with protein aggregation. However, differences in protein aggregate conformation are frequently addressed as disease strains. The term "strain" also derives from prion research and evolved by adopting the virus terminology at a time when transmissible spongiform encephalopathies (TSEs; later called prion diseases) were assumed to be caused by a virus. The problem is that in virus taxonomy the term "type" refers to properties of the disease agent itself and the term "strain" refers to host associated factors that interact with the disease agent and may moderately modify the clinical disease presentation. Strain factors can be discovered only after transmission and passaging of the agent in a host of a different species. The incorrect use of the terminology confuses disease agent and host factors and hampers the understanding of the pathophysiology of protein aggregate-associated neurodegenerative diseases. In this review article the discoveries are reviewed that explain how the terms "type" and "strain" emerged for unconventional disease agents. This may help to avoid confusion in the terminology of protein aggregation diseases and to reflect correctly the impact of protein aggregate conformation as well as host factor contribution on different clinical variations of AD, PD and other neurodegenerative diseases.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.