Wilson Hastalığı'nda Dystonic Dysaritria: Zolpidem'in Etkinliği.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Wilson hastalığı (WD), karaciğer ve beyinde bakır aşırı yüklenmesi ile karakterize nadir bir genetik bozukluktur. Nörolojik sunumlar esas olarak bazal gangliyonda, beyin sapında ve beyincikte bakır birikimi ile ilgilidir. Disartri, distonik, spastik veya parkinsonik bileşenlerle sık görülen bir semptomdur ve genellikle tıbbi veya sesli rehabilitasyon terapilerine dirençlidir. Burada, benzodiazepinlere ve antikolinerjik ilaçlara yanıt vermeyen distonik kökenli şiddetli ve sabit bir disartri sunan 12 yaşında WD tanısı konan bir hastanın durumunu rapor ediyoruz. 25 yaşındayken, uyku zorluğu nedeniyle yatmadan önce zolpidem denedi ve bu ilacın sesi üzerinde paradoksal bir etkisi olduğunu bildirdi. Zolpidem'in distonik disartrisi üzerindeki etkisini doğrulamak için, disartrisinin zolpidem olmadan ve 4 günlük tedaviden sonra günde iki kez 10 mg ile tam bir değerlendirmesini gerçekleştirdik. Lexical erişim semantik akıcılık tarafından değerlendirildi; Disartria Intelligence Score, spontan konuşma ve okuma oranları, sürekli sesli harf üzerinde maksimum fonasyon süresi [a] ve algısal bir değerlendirme ile. Zolpidem alımından iki saat sonra, test edilen tüm parametrelerin iyileştirilmesi, maksimum fonasyon süresi hariç, gözlendi. Semantik akıcılık %59, spontan konuşma oranı %88 ve okuma oranı %76 arttı. Genel distoni değişmeden kaldı ve zolpidem toleransı tatmin ediciydi. O zamandan beri, hasta günde beş kez zolpidem 5 mg alır ve 4 yıl sonra oral iletişimde kalıcı bir iyileşme ve iyi bir ilaç toleransı gösterir. Bu tek vakalı çalışmada, zolupidemin düzenli gündüz alımının, olağan tıbbi tedavilere dirençli karmaşık bir distonik disartriya üzerinde kalıcı bir etkiye sahip olabileceğini gösterdik.

İlgili konular