NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Timoma, timik bezden kaynaklanan ve sıklıkla paraneoplastik nörolojik bozukluklarla ortaya çıkan bir tümördür. Paraneoplastik disotonom ile ilişkisi nispeten nadirdir. Burada, 71 yaşındaki bir kadının, sindirim pseudo-obstruction, disfagia, idrar yolu disfonksiyonu ve ortostatik hipotansiyonu ile subakut otonomik yetmezliğini geliştiren zorlu vakasını, hastane kabulünden 3 ay önce başlamış olan altta yatan bir ekstrapiramidal sendromu komplike ettiğini anlatıyoruz. Otonom semptomlar 2 aylık bir seyir geçirdi ve hastaneye yatıştan hemen önce ve sırasında akut olarak kötüleşti. Şiddetli disotonom ve parkinsonizm kombinasyonu, hızla ilerleyen çoklu sistem atrofisini taklit etti. Bununla birlikte, tanı testleri hem serum hem de beyin omurilik sıvısında pozitif anti-Hu antikorları olan timik tümör gösterdi. İmmünoglobulinlere disotonomun tam yanıtı ve ardından timektomi, anti-Hu ile ilişkili paraneoplastik nörolojik sendromun tanısını doğruladı. Ekstrapiramidal semptomlarla ilgili olarak, diğer antinöronal antikorların neden olduğu paraneoplastik parkinsonizmin önceki açıklamalarına rağmen, bizim durumumuzda anti-Hu ve parkinsonizm arasında hiçbir ilişki tespit edilememiştir. Timik neoplazmalarda anti-Hu pozitifliğini tanımlayan yayınlanmış raporların bir literatür incelemesi, anti-Hu antikorlarına bağlı kesin bir otonomik hastalığın, timomalı ancak myastenia gravis olmayan hastalarda son derece nadir olduğunu ve şimdiye kadar sadece bir vakanın yayınlandığını vurguladı.
Özgün kaynak özetini okuyun
Thymoma is a tumor originating from thymic gland, frequently manifesting with paraneoplastic neurological disorders. Its association with paraneoplastic dysautonomia is relatively uncommon. Here, we describe the challenging case of a 71 year-old female who developed subacute autonomic failure with digestive pseudo-obstruction, dysphagia, urinary tract dysfunction and orthostatic hypotension complicating an underlying extrapyramidal syndrome that had started 3 months before hospital admission. Autonomic symptoms had 2-month course and acutely worsened just before and during hospitalization. Combination of severe dysautonomia and parkinsonism mimicked rapidly progressing multiple system atrophy. However, diagnostic exams showed thymic tumor with positive anti-Hu antibodies on both serum and cerebrospinal fluid. Complete response of dysautonomia to immunoglobulins followed by thymectomy confirmed the diagnosis of anti-Hu-related paraneoplastic neurological syndrome. With regards to extrapyramidal symptoms, despite previous descriptions of paraneoplastic parkinsonism caused by other antineuronal antibodies, in our case no relation between anti-Hu and parkinsonism could be identified. A literature review of published reports describing anti-Hu positivity in thymic neoplasms highlighted that a definite autonomic disease due to anti-Hu antibodies is extremely rare in patients with thymoma but without myasthenia gravis, with only one case published so far.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.