SCIENTIFIC HUB

Araştırmanın izini sürün.

SCIENTIFIC LITERATURE · MED

Bilişsel Defisitler ve Parkinsonizm ile FXTAS'ta İlişkili ERP N400 Anormallikleri.

Cognitive Deficits and Associated ERP N400 Abnormalities in FXTAS With Parkinsonism.

Makine çevirisi · Editoryal inceleme bekliyor

Front Genet · 2018-09-18

DOI: 10.3389/fgene.2018.00327PMID: 30279697

Open accessresearch-article; Journal ArticleKaynağa git ↗

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Amaç: Parkinsonizm (FXTp-) ve normal yaşlı kontrolleri (NC) olmayan FXTAS hastaları ile ilişkili olarak, kırılgan X ilişkili titreme/ataksi sendromu (FXTAS) hastalarında bilişsel açıkları ve ilişkili beyin aktivitesini incelemek. Yöntemler: Olayla ilgili beyin potansiyeli (ERP) çalışmasına katılan ve ayrıca ekstrapiramidal işaretler için videotaplı nörolojik muayene veya nörolojik muayene yapan 65 FXTAS hastasında retrospektif incelemeler yapıldı. Parkinsonizm, aşağıdakilerden en az biriyle bradikineziye sahip olarak tanımlandı: dinlenme titremesi, postural istikrarsızlık, hipermiyotoni veya sertlik. On bir FXTp+ hastası tespit edildi ve 11 eşleştirilmiş FXTp- ve 11 NC ile karşılaştırıldı. Ana ERP önlemleri arasında N400 eşleme etkisi, N400 tekrarlama etkisi ve geç pozitif bileşen (LPC) tekrarlama etkisi vardı. Sonuçlar: FXTp- ve NC ile karşılaştırıldığında, FXTp+ grubu, daha zayıf sözlü bellekle ilişkili olan önemli ölçüde azaltılmış bir N400 tekrarlama etkisi (mantıksal işleme ve sözel öğrenme / bellek indekslemesi düşünüldü) ile birlikte, yürütme fonksiyonunda, cued-recall, tanıma belleğinde daha ciddi eksiklikler gösterdi. Tüm hastalarda, FMR1 mRNA seviyeleri Kaliforniya Sözlü Öğrenme Testi'nde (CVLT) gecikmiş geri çağırma ile ters yönde ilişkiliydi. Yorumlama: FXTp+'da FXTp+'dan daha belirgin yönetici işlev bozukluğu ve sözlü öğrenme/hafıza açıklarının bulguları Parkinson hastalığı (PD) bulgularıyla tutarlıdır ve PD ile ilişkili eş zamanlı ve/veya sinerjik patojenik mekanizmaların FXTAS'ta rol oynadığını gösterebilir. Bu sonuçların, sadece FXTAS'ın parkinsonizm alt tipiyle ilişkili bilişsel bozuklukları anlamak için değil, aynı zamanda bu hastalar için yeni müdahalelerin geliştirilmesi için de etkileri vardır.

Özgün kaynak özetini okuyun

Objective: To examine cognitive deficits and associated brain activity in fragile X-associated tremor/ataxia syndrome (FXTAS) patients with parkinsonism (FXTp+), in relation to FXTAS patients without parkinsonism (FXTp-), and normal elderly controls (NC). Methods: Retrospective reviews were performed in 65 FXTAS patients who participated in the event-related brain potential (ERP) study and also had either a videotaped neurological examination or a neurological examination for extrapyramidal signs. Parkinsonism was defined as having bradykinesia with at least one of the following: rest tremor, postural instability, hypermyotonia, or rigidity. Eleven FXTp+ patients were identified and compared to 11 matched FXTp- and 11 NC. Main ERP measures included the N400 congruity effect, N400 repetition effect, and the late positive component (LPC) repetition effect. Results: When compared with FXTp- and NC, the FXTp+ group showed more severe deficits in executive function, cued-recall, recognition memory, along with a significantly reduced N400 repetition effect (thought to index semantic processing and verbal learning/memory) which was correlated with poorer verbal memory. Across all patients, FMR1 mRNA levels were inversely correlated with delayed recall on the California Verbal Learning Test (CVLT). Interpretation: The findings of more prominent executive dysfunction and verbal learning/memory deficits in FXTp+ than FXTp- are consistent with findings in Parkinson's disease (PD), and may indicate that concomitant and/or synergistic pathogenetic mechanisms associated with PD play a role in FXTAS. These results have implications not only for understanding the cognitive impairments associated with the parkinsonism subtype of FXTAS, but also for the development of new interventions for these patients.

Bilimsel değerlendirme

01

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

02

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

03

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

04

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.