Progresif Supranükleer Palsy'de Kopatoloji: Önemli mi?

Araştırma özeti

Aşağıdaki metin kaynak makalenin lisansı doğrulanmış orijinal özetidir. cc by

BackgroundThe influence of concomitant brain pathologies on the progression rate in PSP is unclear.ObjectivesTo analyze the frequency and severity of copathologies and their impact on the progression in PSP.MethodsWe analyzed clinic-pathological features of 101 PSP patients. Diagnoses and stages of copathologies were established according to standardized criteria, including Alzheimer's disease-related pathology, argyrophilic grains, Lewy-related pathology, transactive response DNA-binding protein 43 pathology, fused in sarcoma pathology, cerebral amyloid angiopathy, and small vessel disease. Demographic data and major clinical milestones (frequency and latency to onset) were extracted from patients' files.ResultsOnly 8% of 101 patients presented with pure PSP pathology without any copathology. Alzheimer's disease-related pathology was the most frequent (84%), followed by argyrophilic grains (58%), both occurring as single copathology or in combination with other proteinopathies or cerebrovascular disease. Lewy-related and transactive response DNA-binding protein 43 copathology occurred rarely (8% and 6%, respectively). Fused in sarcoma-positive cases were not found. While being common, copathology was mostly mild in severity, with the exception of frequently widespread argyrophilic grains. Small vessel disease was also frequent (65%). Cerebral amyloid angiopathy occurred only in the presence of Alzheimer's disease-related changes (25%). The copathologies did not have major impact on prevalence and time frame of major disease milestones.ConclusionsIn PSP, concomitant neurodegenerative proteinopathies or cerebrovascular diseases are frequent, but generally mild in severity. Our data confirmed that four repeat tau is still the most relevant target for PSP, whereas the impact of copathologies on progression rate appears to be of less importance. This is relevant information for the development of disease-modifying therapies. © 2020 The Authors. Movement Disorders published by Wiley Periodicals, Inc. on behalf of International Parkinson and Movement Disorder Society.

Türkçe çeviri

Makine çevirisi · Klinik kullanım öncesinde kaynakla karşılaştırılmalı.

Arka planKarşılıklı beyin patolojilerinin PSP'deki ilerleme hızı üzerindeki etkisi belirsizdir.ObjektiflerKopatolojilerin sıklığını ve şiddetini ve PSP'deki ilerleme üzerindeki etkilerini analiz etmek.Metodlar101 PSP hastasının klinik-patolojik özelliklerini analiz ettik. Kopatolojilerin tanıları ve aşamaları, Alzheimer hastalığı ile ilgili patoloji, arjirofilik tahıllar, Lewy ile ilgili patoloji, transaktif yanıt DNA bağlayıcı protein 43 patolojisi, sarkom patolojisinde kaynaşmış, serebral amiloid anjiyopati ve küçük damar hastalığı dahil olmak üzere standartlaştırılmış kriterlere göre oluşturulmuştur. Demografik veriler ve önemli klinik kilometre taşları (frekans ve başlangıç gecikmesi) hastaların dosyalarından çıkarıldı.Sonuçlar Herhangi bir kopatoloji olmadan saf PSP patolojisi ile sunulan 101 hastanın sadece% 8'i. Alzheimer hastalığı ile ilişkili patoloji en sık (%84) idi, bunu argyrophilic tahıllar (%58) izledi, her ikisi de tek bir kopatoloji olarak veya diğer proteinopatiler veya serebrovasküler hastalıklarla birlikte meydana geldi. Lewy ile ilişkili ve transaktif yanıt DNA bağlayıcı protein 43 kopatoloji nadiren meydana geldi (%8 ve%6 sırasıyla). Sarkom-pozitif olgularda sigortalı bulunamamıştır. Yaygın olmakla birlikte, sıklıkla yaygın arjirofilik tahıllar hariç olmak üzere, kopatoloji çoğunlukla hafifti. Küçük damar hastalıkları da (% 65) sıktı. Serebral amiloid anjiyopati sadece Alzheimer hastalığına bağlı değişikliklerin varlığında meydana geldi (%25). Kopatolojiler, büyük hastalık kilometre taşlarının yaygınlığı ve zaman çerçevesi üzerinde büyük bir etkiye sahip değildi. PSP'de, eşlik eden nörodejeneratif proteinopatiler veya serebrovasküler hastalıklar sıktır, ancak genellikle şiddette hafiftir. Verilerimiz, dört tekrar tau'nun PSP için hala en alakalı hedef olduğunu doğruladı, oysa kopatolojilerin ilerleme hızı üzerindeki etkisi daha az önem taşıyor gibi görünüyor. Bu, hastalık değiştirici terapilerin geliştirilmesi için ilgili bilgilerdir. ⁇ 2020 The Authors. Uluslararası Parkinson ve Hareket Bozukluğu Derneği adına Wiley Periodicals, Inc. tarafından yayınlanan Hareket Bozuklukları.

İlgili konular