Supratentorial and Infratentorial Lesions in Spinocerebellar Ataxia Type 3.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Arka plan: Spinocerebellar ataksi tip 3 (SCA), daha az şiddetli süpratentoral katılımın klinik tezahüre katkıda bulunabilmesine rağmen, öncelikle alttantoral hasarla karakterize edilen serebellum baskın dejeneratif bir bozukluktur. Bu bozukluklar serebellar korteksinin geçici kaybı ve serebral korteksin dejenerasyonundan kaynaklanabilir. Yöntem: Supratentoral bölgelerdeki morfolojik değişiklikleri ölçmek için üç boyutlu fraktal boyut (3D-FD) yöntemini kullandık ve SCA3 hastalarında nispeten odak bölgelerinde atrofiyi değerlendirdik. Bu çalışmaya SCA3 ve 50 cinsiyet ve yaşa uygun sağlıklı bireyden oluşan toplam 48 hasta katıldı. 3D-FD yöntemi, gri maddenin 97 otomatik anatomik etiket bölgesini (sol serebrum: 45, sağ serebrum: 45, serebellum: 7) sağlıklı bireyler ve SCA3 hastaları arasında ayırt etmek için önerilmiştir. Bulgular: SCA3 hastalarında hem geleneksel olivopontoserebellar atrofisi (OPCA) hem de spesifik süpratentoral bölgeler içinde azalmış beyin karmaşıklığı sergilendi. Çalışma sonuçları, ekstraserebellar bölgelerinin SCA3'e kapsamlı bir şekilde dahil olduğunu doğruladı. SCA3'ün infratentorial ve supratentorial korteksteki atrofili bölgeleri, serebellum ile ilişkili korteks ve bazal ganglia ile ilişkili korteks olmak üzere iki fonksiyonel kortekste olduğu gibi çok çeşitli örtüşen alanlar gösterdi. Sonuç: Sonuçlarımız, SCA3'ün atrofisinin sadece altyapı bölgelerinde sınırlı olmadığını ortaya koymuştur. Hem serebellar ilişkili korteks hem de bazal ganglia ilişkili korteks, SCA3'ün hastalık sürecinde etkilendi. Bulgularımız, ataksi, Parkinsonizm, disartri ve dismetri gibi SCA3'ün yaygın semptomlarıyla ilişkili olabilir. SCA3 artık beyincik ve bağlantıları ile sınırlı bir hastalık olarak düşünülmemelidir; bunun yerine, tüm beyni etkileyen bir patoloji olarak düşünülmelidir.

Özgün kaynak özetini okuyun

Background: Spinocerebellar ataxia type 3 (SCA) is a cerebellum-dominant degenerative disorder that is characterized primarily by infratentorial damage, although less severe supratentorial involvement may contribute to the clinical manifestation. These impairments may result from the efferent loss of the cerebellar cortex and degeneration of the cerebral cortex. Method: We used the three-dimensional fractal dimension (3D-FD) method to quantify the morphological changes in the supratentorial regions and assessed atrophy in the relatively focal regions in patients with SCA3. A total of 48 patients with SCA3 and 50 sex- and age-matched healthy individuals, as the control group, participated in this study. The 3D-FD method was proposed to distinguish 97 automatic anatomical label regions of gray matter (left cerebrum: 45, right cerebrum: 45, cerebellum: 7) between healthy individuals and patients with SCA3. Results: Patients with SCA3 exhibited reduced brain complexity within both the traditional olivopontocerebellar atrophy (OPCA) pattern and specific supratentorial regions. The study results confirmed the extensive involvement of extracerebellar regions in SCA3. The atrophied regions of SCA3 in infratentorial and supratentorial cortex showed a wide range of overlapped areas as in two functional cortexes, namely cerebellum-related cortex and basal ganglia-related cortex. Conclusions: Our results found that the atrophy of the SCA3 are not only limited in the infratentorial regions. Both cerebellar related cortex and basal ganglia related cortex were affected in the disease process of SCA3. Our findings might correlate to the common symptoms of SCA3, such as ataxia, Parkinsonism, dysarthria, and dysmetria. SCA3 should no longer be considered a disease limited to the cerebellum and its connections; rather, it should be considered a pathology affecting the whole brain.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.