NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Bu derlemede, premotor faz ve motor olmayan semptomlara odaklanarak çoklu sistem atrofisinde (MSA) görülebilen özelliklerin geniş klinik spektrumunu ve bu hızlı büyüyen alandaki mevcut anlayışa güncel bir bakış sağlayan geniş bir yelpazede açıklıyoruz. İlk olarak, MSA'nın saf otonomik başarısızlıktan veya diğer kronik nörodejeneratif koşullardan ayırt edilemeyeceği hastalık başlangıcında motor olmayan özellikleri vurguluyoruz. Hastalık seyrinin başlarında MSA'nın teşhisine yardımcı olmak için klinik özelliklerin ilerleyişini anlatıyoruz. Tanısal kesinlik seviyelerini tanımlamaya devam ediyoruz ve mevcut tanı kriterlerine uymayan MSA alt tiplerini tartışıyoruz, hastalığın karmaşıklığının yanı sıra gözden geçirilmiş tanı araçlarına olan ihtiyacı vurguluyoruz. İkinci olarak, patolojiyi, klinik tanımlamayı ve kardiyovasküler otonomi yetmezliği, ürogenital ve cinsel işlev bozukluğu, ortostatik hipotansiyon ve solunum ve REM-uyku davranış bozukluklarının araştırılmasını tanımlarız, bunlar motor sunumundan aylar veya yıllar önce olabilir. Sunumda bulunmaları, ataksi ve parkinsonizm yokluğunda bile, MSA'nın motor öncesi aşamasının son derece düşündürücü olduğu kabul edilmelidir. Son olarak, MSA'nın klinik özelliklerinin ve özellikle hastalık başlangıcındaki motor olmayan özelliklerin daha geniş spektrumunun tanınmasının, hastalık değiştirici müdahaleler için bir fırsat penceresi olduğunu tartışacağız.
Özgün kaynak özetini okuyun
In this review, we describe the wide clinical spectrum of features that can be seen in multiple system atrophy (MSA) with a focus on the premotor phase and the non-motor symptoms providing an up-to-date overview of the current understanding in this fast-growing field. First, we highlight the non-motor features at disease onset when MSA can be indistinguishable from pure autonomic failure or other chronic neurodegenerative conditions. We describe the progression of clinical features to aid the diagnosis of MSA early in the disease course. We go on to describe the levels of diagnostic certainty and we discuss MSA subtypes that do not fit into the current diagnostic criteria, highlighting the complexity of the disease as well as the need for revised diagnostic tools. Second, we describe the pathology, clinical description, and investigations of cardiovascular autonomic failure, urogenital and sexual dysfunction, orthostatic hypotension, and respiratory and REM-sleep behavior disorders, which may precede the motor presentation by months or years. Their presence at presentation, even in the absence of ataxia and parkinsonism, should be regarded as highly suggestive of the premotor phase of MSA. Finally, we discuss how the recognition of the broader spectrum of clinical features of MSA and especially the non-motor features at disease onset represent a window of opportunity for disease-modifying interventions.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.