Parkinsonian Syndrome with Frontal Lobe Involvement and Anti-Glycine Receptor Antibodies.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Arka plan: Ön lob tutulumu belirgin olan atipik Parkinson sendromu, 4R-taupathys progresif supranükleer palsi (PSP) ve kortikobazal dejenerasyon (CBD)'da ortaya çıkabilir. Hareket bozukluklarının ikincil formları, tipik olarak Stiff-Person spektrum sendromu ile ilişkili anti-glisin reseptörü (anti-GlyR) antikorları veya sertliği ve miyoklonusu olan progresif ensefalomiyelit gibi anti-glisin reseptörü (anti-GlyR) antikorları ile otoimmün ensefalit bağlamında oluşabilir. Son zamanlarda anti-IgLON5 hastalığında nörodejeneratif ve immünolojik mekanizmalar arasındaki aşırılıklar önerilmiştir. Bu vaka çalışmasında, yazarlar frontal lob tutulumu ve anti-GlyR antikorları olan Parkinson sendromu olan bir hastayı tanımlamaktadır. Vaka sunumu: Sunulan hasta 63 yaşında bir kadındı. Belirtileri 60 yaşında uykusuzlukla başlamıştı, daha sonra 61 yaşından itibaren kişilik değişiklikleri gelişti ve sanrısal semptomlarla depresyon tanısı konmasına yol açtı. Şiddetli bilişsel eksiklikler, postural kararsızlığa sahip sol taraf vurgulanmış Parkinson sendromu ile birlikte ortaya çıktı. Kişilik değişiklikleri ön sistemleri içeriyordu. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) düşük dereceli mezensefalon atrofisi gösterdi. [18F]florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi (FDG PET), orta derecede hipometabolizma ikili ön ve orta beyinli bir yapıyı tasvir ederken, [123I] FPCIT tek foton emisyonu hesaplamalı tomografi (SPECT) her iki striatalda ciddi oranda azalmış dopamin taşıyıcı kullanılabilirliğini ortaya koydu, bu da belirgin nigrot dejenerasyonu gösterir. Ek olarak, anti-GliR antikorları hastanın serumunda tekrar tekrar bulundu (maksimum 1:640 titer, referans: Sonuç: Burada sunulan hasta, frontal lob tutulumu olan karmaşık bir Parkinson sendromundan muzdaripti. Yüksek anti-GlyR antikor titreleri nedeniyle, bozukluğun otoimmün bir nedeninin varlığı tartışıldı. Bununla birlikte, otoimmün anti-GlyR antikor sendromunun (örneğin, hiperexcitality, CSF'deki anti-GlyR antikorları veya diğer enflamatuar CSF değişiklikleri) tipik bir belirtisi tespit edilmediğinden, anti-GlyR antikorlarının ilgisiz bir seyirci olabileceği olasılığı düşünülmelidir. Alternatif olarak, anti-GlyR antikorları, anti-IgLON5 ensefalopati vakalarında olduğu gibi, klinik etkiler göstermeden nörodejenerasyona (büyük olasılıkla 4 tekrarlı bir tauopati, PSP veya MİA) ikincil olarak gelişmiş olabilir. Bu durumda, bu tür antikorlar klasik hareket bozukluklarının klinik seyrini de potansiyel olarak değiştirebilir. Parkinson sendromlarında antinöronal antikorların rolü hakkında daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Özgün kaynak özetini okuyun

Background: Atypical Parkinsonian syndromes with prominent frontal lobe involvement can occur in the 4R-taupathies progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal degeneration (CBD). Secondary forms of movement disorders may occur in the context of autoimmune encephalitis with antineuronal antibodies, such as anti-glycine receptor (anti-GlyR) antibodies, which are typically associated with Stiff-Person spectrum syndrome, or progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus. Overlaps between neurodegenerative and immunological mechanisms have been recently suggested in anti-IgLON5 disease. In this case study, the authors describe a patient with a Parkinsonian syndrome with frontal lobe involvement and anti-GlyR antibodies. Case presentation: The patient presented was a 63-year-old female. Her symptoms had begun with insomnia at the age of 60, after which, since the age of 61, increasing personality changes developed, leading to a diagnosis of depression with delusional symptoms. Severe cognitive deficits emerged, along with a left-side accentuated Parkinsonian syndrome with postural instability. The personality changes involved frontal systems. Magnetic resonance imaging (MRI) showed low-grade mesencephalon atrophy. [18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG PET) depicted a moderate hypometabolism bilateral frontal and of the midbrain, while [123I]FPCIT single-photon emission computed tomography (SPECT) revealed severely reduced dopamine transporter availability in both striata, indicating pronounced nigrostriatal degeneration. In addition, anti-GlyR antibodies were repeatedly found in the serum of the patient (max. titer of 1:640, reference: Conclusion: The patient presented here was suffering from a complex Parkinsonian syndrome with frontal lobe involvement. Because of the high anti-GlyR antibody titers, the presence of an autoimmune cause of the disorder was discussed. However, since no typical signs of autoimmune anti-GlyR antibody syndrome (e.g., hyperexcitability, anti-GlyR antibodies in CSF, or other inflammatory CSF changes) were detected, the possibility that the anti-GlyR antibodies might have been an unrelated bystander should be considered. Alternatively, the anti-GlyR antibodies might have developed secondarily to neurodegeneration (most likely a 4-repeat tauopathy, PSP or CBD) without exerting overt clinical effects, as in cases of anti-IgLON5 encephalopathy. In this case, such antibodies might also potentially modify the clinical course of classical movement disorders. Further research on the role of antineuronal antibodies in Parkinsonian syndromes is needed.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.