SCIENTIFIC HUB

Araştırmanın izini sürün.

SCIENTIFIC LITERATURE · MED

Nörodejeneratif hastalıklarda mitokondriyal disfonksiyon: iPSC kaynaklı nöronal modellere odaklanır.

Mitochondrial dysfunction in neurodegenerative diseases: A focus on iPSC-derived neuronal models.

Makine çevirisi · Editoryal inceleme bekliyor

Cell Calcium · 2021-01-30

DOI: 10.1016/j.ceca.2021.102362PMID: 33540322

Erişim kaynaktan kontrol edilmeliResearch Support, Non-U.S. Gov't; Review; Journal ArticleKaynağa git ↗

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Progresif nöronal kayıp, Alzheimer ve Parkinson hastalığı da dahil olmak üzere birçok nörodejeneratif hastalığın ayırt edici özelliğidir. Bu patolojiler, inflamasyon, mitokondriyal disfonksiyon, kalsiyum deregülasyon ve agrega veya yanlış katlanmış proteinlerin birikiminin açık belirtilerini gösterir. Son on yıllarda, bu karmaşık beyin nörodejeneratif bozukluklarında nörodejeneratif süreçlerin altında yatan patolojik mekanizmaların bazılarını tanımlamaya muazzam bir araştırma çabası katkıda bulunmuştur. Nörodejeneratif süreçlerden sorumlu moleküler mekanizmaları daha iyi anlamak ve potansiyel müdahaleleri ve farmakolojik tedavileri bulmak için, hem sinir sisteminin bakımını baltalayan erken biyolojik olayları hem de erken patolojik olayları yeniden özetleyebilecek sağlam in vitro ve pre-klinik hayvan modellerine sahip olmak önemlidir. Bu bağlamda, farklı kalıtsal patojenik mutasyonların mitokondriyal fonksiyon, kalsiyum sinyallemesi ve nöronal hayatta kalma konusunda nasıl ödün verebileceğini belirlemek bilgilendirici olacaktır. Ölüm sonrası analizler hastalığın ilerlemesi hakkında ilgili bilgi sağlayamadığından, erken moleküler değişikliklerin araştırılmasını sağlayan model sistemleri geliştirmek çok önemlidir, bu da yeni terapötik seçenekler için hedefler olarak ilgili olabilir. Bu nedenle, insan kaynaklı pluripotent kök hücrelerin (iPSC'ler) kullanımı, dejeneratif süreçlerin araştırılması için istisnai bir tamamlayıcı aracı temsil eder. Bu derlemede, Alzheimer ve Parkinson hastalığı olmak üzere iki nörodejeneratif hastalığa odaklanacağız. İPSC kaynaklı nöronal modellerin örneklerini ve bunların nörodejenerasyon sırasında kalsiyum ve mitokondriyal değişiklikleri incelemek için nasıl kullanıldığını göstereceğiz.

Özgün kaynak özetini okuyun

Progressive neuronal loss is a hallmark of many neurodegenerative diseases, including Alzheimer's and Parkinson's disease. These pathologies exhibit clear signs of inflammation, mitochondrial dysfunction, calcium deregulation, and accumulation of aggregated or misfolded proteins. Over the last decades, a tremendous research effort has contributed to define some of the pathological mechanisms underlying neurodegenerative processes in these complex brain neurodegenerative disorders. To better understand molecular mechanisms responsible for neurodegenerative processes and find potential interventions and pharmacological treatments, it is important to have robust in vitro and pre-clinical animal models that can recapitulate both the early biological events undermining the maintenance of the nervous system and early pathological events. In this regard, it would be informative to determine how different inherited pathogenic mutations can compromise mitochondrial function, calcium signaling, and neuronal survival. Since post-mortem analyses cannot provide relevant information about the disease progression, it is crucial to develop model systems that enable the investigation of early molecular changes, which may be relevant as targets for novel therapeutic options. Thus, the use of human induced pluripotent stem cells (iPSCs) represents an exceptional complementary tool for the investigation of degenerative processes. In this review, we will focus on two neurodegenerative diseases, Alzheimer's and Parkinson's disease. We will provide examples of iPSC-derived neuronal models and how they have been used to study calcium and mitochondrial alterations during neurodegeneration.

Bilimsel değerlendirme

01

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

02

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

03

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

04

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.