NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
GirişDistonik opistotonus, hafif geri pisliklerden yaşamı tehdit eden uzun süreli kas spazmlarına kadar şiddette değişen boyun ve gövdenin geriye doğru kemerlenmesi olarak tanımlanır. Genelleştirilmiş distonik sendromlarla ilişkili olabilir veya nadiren eksenel trunkal distoninin bir formu olarak bulunabilir. Etiyolojiler idiyopatik, genetik, tardif, kalıtsal-dejeneratif veya parkinsonizm ile ilişkili olarak değişir. Yetişkin başlangıçlı distonik sendromlarla ilişkili, globus pallidus internus (GPi) derin beyin stimülasyonundan (DBS) yararlanan distonik opistotonus klinik vakalarını rapor ediyoruz. Kapsamlı tıbbi inceleme, multidisipliner değerlendirme ve özel tıbbi ve nöroşirurji yönetimleri geçiren distonik sendromlu hastalardan alınan metadKlinik veriler prospektif olarak analiz edildi. Ameliyat öncesi ve sonrası distoni şiddetinin nicelleştirilmesi Burke-Fahn-Marsden Dystonia Derecelendirme Ölçeği kullanılarak gerçekleştirildi ve genel ağrı şiddetinin nicelleştirilmesi Görsel Analog Ölçeği kullanılarak yapıldı.Sonuçlar32 ile 51 yaş arasında değişen distonik semptomların başlangıç yaşı olan üç erkek hasta dahil edildi. Tardif distoni, yetişkin başlangıçlı distoni-parkinsonizm ve yetişkin başlangıçlı idiyopatik aksiyel distoni tanımlanan etiyolojilerdi. Klinik araştırma ve yönetim bireysel sunumların karmaşıklığına göre uyarlanmıştır. Erişkin başlangıçlı distoninin ortak klinik özelliklerini paylaşmalarına rağmen, tıbbi yönetime karşı dirençli distonik opistotonus'u devre dışı bırakmak, sunulan tüm hastalarda GPi-DBS için ana göstergeydi. Eksenel distoninin şiddeti günlük fonksiyonun bozulmasından yaşamı tehdit eden trunkal bozulmaya kadar değişirdi. Her üç hasta da, DBS'den 10.7 yıl (4-16 yaş arası) önce ortalama semptom süresinden sonra, 52 yaş (48-55 yaş) ortalamasında ikili GPi DBS'ye maruz kaldı. Tüm hastalar semptomlarında hızlı ve sürekli bir klinik iyileşme gösterdi, özellikle distonik opistotonos, postoperatif takipte 20 ila 175 ay arasında değişen bir süre. Bazılarında, günlük yaşam ve topluma yeniden entegre olma faaliyetlerine devam etme yeteneği dikkat çekiciydi.ConclusionAdult-onset distonic sendromları ağırlıklı olarak distonik opistotonus ile sunum yapmak nispeten nadirdir. Distonik opistotonus'un özgül doğası bir tedavi zorluğu olmaya devam etmektedir ve bu son derece etkisiz durumdaki durumun değişen etiyolojilerle kapsamlı bir şekilde araştırılması genellikle gereklidir. Hastalar tıbbi yönetime ve botulinum toksin enjeksiyonuna karşı refrakter olabilse de, Globus pallidus stimülasyonu bu kohortta zamanlanmış ve uyarılmış semptomatik kontrol sağladı ve diğer özenle seçilmiş vakalarda düşünülebilir.
Özgün kaynak özetini okuyun
IntroductionDystonic opisthotonus is defined as a backward arching of the neck and trunk, which ranges in severity from mild backward jerks to life-threatening prolonged severe muscular spasms. It can be associated with generalized dystonic syndromes or, rarely, present as a form of axial truncal dystonia. The etiologies vary from idiopathic, genetic, tardive, hereditary-degenerative, or associated with parkinsonism. We report clinical cases of dystonic opisthotonus associated with adult-onset dystonic syndromes, that benefitted from globus pallidus internus (GPi) deep brain stimulation (DBS).MethodsClinical data from patients with dystonic syndromes who underwent comprehensive medical review, multidisciplinary assessment, and tailored medical and neurosurgical managements were prospectively analyzed. Quantification of dystonia severity pre- and postoperatively was performed using the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale and quantification of overall pain severity was performed using the Visual Analog Scale.ResultsThree male patients, with age of onset of the dystonic symptoms ranging from 32 to 51 years old, were included. Tardive dystonia, adult-onset dystonia-parkinsonism and adult-onset idiopathic axial dystonia were the etiologies identified. Clinical investigation and management were tailored according to the complexity of the individual presentations. Although they shared common clinical features of adult-onset dystonia, disabling dystonic opisthotonus, refractory to medical management, was the main indication for GPi-DBS in all patients presented. The severity of axial dystonia ranged from disturbance of daily function to life-threatening truncal distortion. All three patients underwent bilateral GPi DBS at a mean age of 52 years (range 48-55 years), after mean duration of symptoms prior to DBS of 10.7 years (range 4-16 years). All patients showed a rapid and sustained clinical improvement of their symptoms, notably of the dystonic opisthotonos, at postoperative follow-up ranging from 20 to 175 months. In some, the ability to resume activities of daily living and reintegration into the society was remarkable.ConclusionAdult-onset dystonic syndromes predominantly presenting with dystonic opisthotonus are relatively rare. The specific nature of dystonic opisthotonus remains a treatment challenge, and thorough investigation of this highly disabling condition with varying etiologies is often necessary. Although patients may be refractory to medical management and botulinum toxin injection, Globus pallidus stimulation timed and tailored provided symptomatic control in this cohort and may be considered in other carefully selected cases.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.