NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
İlk muayenede Lewy vücudu (DLB) ile demans olduğu teşhis edilen 84 yaşındaki bir kadın, bilişsel bozukluklar ve kişinin sanrısal yanlış tanımlanmasını (DMS) sergiledi: geçici olarak eşinin bir yabancı olduğunu iddia etti. 89 yaşında yeniden incelendi; konuşma sıklığı ve günlük yaşam aktiviteleri her ikisi de azalmıştı, duyusal afazi ile karmaşık olan sözlü iletişim zorluklarına ve beyin difüzyon ağırlıklı (DW) manyetik rezonans görüntüleme (MRI) her iki yarıkürenin bazı bölgelerinde kortikal hiperintensasyonlar gösterdi. Yaklaşık 4 ay sonra, DW yüksek yoğunluklu alanların diffüz kortikal alanlara genişlediği gözlemlendi. Creutzfeldt Jakob hastalığının (CJD) klinik özellikleri (myoklonus; ataksi; parkinsonizm; hızla ilerleyen bilişsel bozukluklar; elektroensefalogramlarda periyodik keskin deşarjlar) gözlenmezken, ailede demans öyküsü nedeniyle yapılan prion proteini (PRNP) geninin genetik analizinde bir V180I mutasyonu (heterozigozis: valine-isjoleg) ortaya çıktı. Aktivitesi giderek azaldı, yeniden incelemeden yaklaşık 11 ay sonra akinetik mutizme ulaştı. Son olarak, şiddetli yataklıklardan muzdaripti ve 90 yaşında aspirasyon pnömonisi nedeniyle öldü. Mevcut rapor, DMS kişisinin ilk vakasını V180I g-CJD için ilk nöropsikiyatrik semptom olarak tanımlamaktadır; CJD'nin tipik uzun süreli klinik semptomları bu hastada gözlenmemiştir. Başlangıç klinik semptomu olarak kişi DMS'nin dahil edilmesi ve geniş kortikal hiper yoğunluk alanlarının varlığı, zor semptomları olan hastalarda V180I g-CJD tanısı koymaya çalışan klinisyenler için yararlı olabilir.
Özgün kaynak özetini okuyun
An 84-year-old woman who had been diagnosed as having dementia with Lewy body (DLB) upon initial examination exhibited cognitive impairments and person delusional misidentification (DMS): she transiently claimed that her spouse was a stranger. She was re-examined at the age of 89 years; her frequency of speech and activities of daily living had both decreased, leading to verbal communication difficulties complicated by sensory aphasia, and brain diffusion-weighted (DW) magnetic resonance imaging (MRI) showed cortical hyperintensities in some areas of both hemispheres. About 4 months later, the DW high-intensity areas were observed to have expanded into diffuse cortical areas. While the clinical features of Creutzfeldt Jakob disease (CJD) (myoclonus; ataxia; parkinsonism; rapidly progressive cognitive impairments; periodic sharp discharges on electroencephalograms) were not observed, a genetic analysis of the prion protein (PRNP) gene, which was performed because of a family history of dementia, revealed a V180I mutation (heterozygosis: valine/isoleucine) suggesting genetic CJD (g-CJD). Her activity progressively decreased, reaching akinetic mutism about 11 months after the re-examination. Finally, she suffered from severe bedsores and died from aspiration pneumonia at the age of 90 years. The present report describes the first case of person DMS as an initial neuropsychiatric symptom for V180I g-CJD; the typical long-term clinical symptoms of CJD were not observed in this patient. The inclusion of person DMS as an initial clinical symptom and the presence of expansive cortical hyperintensity areas may be useful for clinicians attempting to diagnosis V180I g-CJD in patients with elusive symptoms.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.