Longitudinal evaluations of somatosensory-motor inhibition in Dopa-responsive dystonia.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

GirişGCH1 mutasyonları azalmış striatal dopamin ve dopa-responsif distoni (DRD) ve Parkinsonizm gelişimi ile ilişkilendirilmiştir. Duyusal ve sensorimotor entegrasyon bozuklukları çeşitli distoni formlarında belgelenmiştir. Doğrulanmış GCH1 mutasyonu olan DRD hastaları, kronik dopaminerjik replasman tedavisi (DRT) altında bir sensörimotor inhibisyon ölçüsü olan normal kısa gecikmeli aferent inhibisyon (SAI) gösterdiler, ancak 24 saat çekilmesinin ardından tek bir l-dopa dozundan sonra inhibisyonu azalttılar. Çalışmalar, diğer distoni formlarında normal SAI'yi ortaya çıkarmıştır, ancak Parkinson hastalığında DRT ile azalmalar ortaya çıkmıştır. Sensorimotor inhibisyondaki uzunlamasına değişiklikler bilinmemektedir. Metodlarİki farklı ölçüm kullanarak sensorimotor inhibisyonu analiz ettik: SAI ve somatosensör-motor inhibisyonu çift site transkraniyal manyetik stimülasyon (ds-TMS) kullanarak. SAI, kontralateral primer motor korteks (M1) TMS'den 25 ms önce sayısal uyarım kullanılarak ölçüldü. DS-TMS, ipsilateral M1 stimülasyonundan 1 veya 2.5 ms önce somatosensör korteks üzerinde TMS kullanılarak ölçüldü. Çalışmaya toplam 20 GCH1 mutasyon taşıyıcısı ve 20 yaş uyumlu kontrol dahil edildi. SAI ve ds-TMS GCH1 mutasyon taşıyıcılarında kontrollere kıyasla hem OFF hem de ON DRT olarak değerlendirildi. Ayrıca, SAI'nin uzunlamasına değişiklikleri, beş yıl önce ölçülen aynı bireylerin bir alt kümesinde incelendi.SonuçlarNe SAI ne de ds-TMS, GCH1 mutasyon taşıyıcılarında kontrollere göre önemli ölçüde farklıydı. DRT'nin SAI veya ds-TMS üzerindeki hiçbir etkisi görülmedi, ancak mutasyon taşıyıcılarında SAI zamanla azaldı OFF DRT.ConclusionBizim boylamsal sonuçlar sensorimotor ağlarda plastisite değişiklikleri ile ilişkili olabilir SAI değişiklikleri düşündürmektedir.

Özgün kaynak özetini okuyun

IntroductionGCH1 mutations have been linked to decreased striatal dopamine and development of dopa-responsive dystonia (DRD) and Parkinsonism. Sensory and sensorimotor integration impairments have been documented in various forms of dystonia. DRD patients with confirmed GCH1 mutations have demonstrated normal short-latency afferent inhibition (SAI), a measure of sensorimotor inhibition, under chronic dopaminergic replacement therapy (DRT), but reduced inhibition after a single l-dopa dose following 24 h withdrawal. Studies have revealed normal SAI in other forms of dystonia but reductions with DRT in Parkinson's disease. Longitudinal changes in sensorimotor inhibition are unknown.MethodsWe analyzed sensorimotor inhibition using two different measures: SAI and somatosensory-motor inhibition using dual-site transcranial magnetic stimulation (ds-TMS). SAI was measured using digit stimulation 25 ms prior to contralateral primary motor cortex (M1) TMS. DS-TMS was measured using TMS over the somatosensory cortex 1 or 2.5 ms prior to ipsilateral M1 stimulation. A total of 20 GCH1 mutation carriers and 20 age-matched controls were included in the study. SAI and ds-TMS were evaluated in GCH1 mutation carriers both OFF and ON DRT compared to controls. Furthermore, longitudinal changes of SAI were examined in a subset of the same individuals that were measured ∼five years earlier.ResultsNeither SAI nor ds-TMS were significantly different in GCH1 mutation carriers relative to controls. No effects of DRT on SAI or ds-TMS were seen but SAI decreased over time in mutation carriers OFF DRT.ConclusionOur longitudinal results suggest changes in SAI that could be associated with plasticity changes in sensorimotor networks.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.