NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Sinonasal malign melanom, baş ve boyun bölgesinin nadir ama agresif bir tümörüdür. Kötü bir prognozu vardır. Yaygın semptomlar burun tıkanıklığı, epistaksi veya pürülan rinorendir. Tanı, immünohistokimya (IHC) çalışmaları ile histopatolojiye dayanır. Cerrahi, en sık radyoterapi veya immünoterapi ile takviye edilen temel tedavidir. 63 yaşında, sağ dakryocystorhinostomi ve Parkinson hastalığı öyküsü olan bir kadın hasta, iki bölüm hafif tek taraflı epistaksi eşlik eden artan yoğunlukta sağ burun tıkanıklığı semptomları için danıştı. Sert optik muayene, beyaz-pembe sağ obstrüktif supra-centimetrik endonasal tümör gösterdi. BT, sağ burun boşluğunun maksiller sinüsü, alt ve orta konkaları istila eden kapsamlı bir doku sürecini ortaya çıkardı. Lokal anestezi altında lezyonun biyopsisi yapıldı. İmmünohistokimyasal çalışma, pozitif antikor anti PS100 ve anti-melan A ile farklılaşmamış tümör göstermiştir. Hasta, ilk lokal rekürrensi sunarken maksilektomi için iki ameliyat geçirdi. Adjuvan radyoterapiye başladı. Bir yıllık takipte, herhangi bir yerel veya genel hastalık belirtisi sunmaz. Sinonasal melanom, baş ve boyun mukozal melanomlarının özel bir varlığıdır. En yüksek insidansın, seks farkı olmayan yedinci ve sekizinci onyıllarda olduğu tanımlanmıştır. Farklı melanom alt tiplerinin IHC profillemesi, KIT genindeki değişikliklerin önemini gösterdi, bu genetik veriler terapötik bir hedef oluşturabilir. Ameliyattan sonra, önemli lokal nüks oranları ve bölgesel başarısızlık, adjuvan radyoterapiyi de serbest marjlardaki rezeksiyonlar için haklı çıkarır. Çoğu yazar, profilaktik boyun diseksiyonunun gerekli olmadığını düşünmektedir. Preoperatif görüntüleme özellikleri (CT taraması) karakteristiktir ve tanı için yararlıdır. IHC gereklidir, akromik melanomları diğer neoplazmalardan ayırt etmek için yüksek bir duyarlılığa sahiptir. Sinonasal akromik melanom çok nadir görülen bir tümördür, invazivdir ve sıklıkla uzak metastaz ile ilişkilidir. Paraklinik muayeneler, terapötik yönetimin sahnelenmesi ve yönlendirilmesi için gereklidir. İmmünoterapi, metastatik ve ileri hastalık söz konusu olduğunda umut verici bir araştırma alanıdır.
Özgün kaynak özetini okuyun
Sinonasal malignant melanoma is a rare but aggressive tumor of the head and neck area. It has a poor prognosis. Common symptoms are nasal obstruction, epistaxis, or purulent rhinorrhea. Diagnosis relies on histopathology with immunohistochemistry (IHC) studies. Surgery is the essential treatment, most often supplemented by radiotherapy or immunotherapy. A 63-year-old female patient, with a history of right dacryocystorhinostomy and Parkinson's disease, consulted for symptoms of right nasal obstruction with increasing intensity accompanied by two episodes of mild unilateral epistaxis. Rigid optic examination showed a white-pinkish right obstructive supra-centimetric endonasal tumor. CT revealed an extensive tissue process of the right nasal cavity invading the maxillary sinus, the inferior and middle conchas. A biopsy of the lesion was conducted under local anesthesia. The immunohistochemical study has shown undifferentiated tumor with positive antibody anti PS100 and anti-melan A evoking malignant sinonasal melanoma. The patient underwent two surgeries for maxillectomies as she presented a first local recurrence. She was started on adjuvant radiotherapy. At one year of follow-up, she does not present any local or general signs of disease. Sinonasal melanoma is a particular entity of head and neck mucosal melanomas. The highest incidence is described to be in the seventh and eighth decades of life with no sex difference. IHC profiling of different melanoma subtypes showed the importance of alterations in the KIT gene, this genetic data may constitute a therapeutic target. After surgery, the important local recurrence rates and regional failure justify adjuvant radiotherapy also for resections in free margins. Most authors consider that prophylactic neck dissection is not necessary. Preoperative imaging features (CT scan) are characteristic and helpful for diagnosis. IHC is essential, has a high sensitivity for differentiating achromic melanomas from other neoplasms. Sinonasal achromic melanoma is a very uncommon tumor, invasive, and frequently associated with distant metastasis. Paraclinic examinations are essential for staging and guiding therapeutic management. Immunotherapy is a promising ground of research as it comes to metastatic and advanced disease.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.