Mechanisms regulating the sorting of soluble lysosomal proteins.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Lizozomlar, metabolizma, otofaji, bağışıklık tepkisi, hücre sinyallemesi ve plazma zarı onarımı gibi birçok temel hücresel sürecin kilit düzenleyicileridir. Bu son derece dinamik organeller, düzgün işleyişi için gerekli olan çeşitli membran ve çözünür proteinlerden oluşur. Çözünür proteinler, katabolizma için gerekli olan aktivatörlerle birlikte çok sayıda proteaz, glikosidaz ve diğer hidrolazları içerir. Çözünür lizozomal proteinlerin doğru sınıflandırılması, lizozomların düzgün çalışmasını sağlamak için çok önemlidir ve birçok sıralama reseptörünün, yerleşik ER ve Golgi proteinlerinin ve birkaç sitosolik bileşenin koordineli çabasıyla elde edilir. Çözünür proteinlerin lizozomlara sınıflandırılmasında yer alan bir dizi proteindeki mutasyonlar insan hastalığına neden olur. Bunlar, lizozom depolama bozuklukları gibi nadir hastalıklardan, Alzheimer hastalığı, Parkinson hastalığı ve çocukları etkileyen nadir nörodejeneratif hastalıklar da dahil olmak üzere daha yaygın olanlara kadar değişebilir. Bu incelemede, çözünebilir proteinlerin lizozomlara sınıflandırılmasını düzenleyen mekanizmaları tartışıyor ve bu yolda mutasyonların insan hastalığına neden olan etkilerini vurguluyoruz. Daha kesin olarak, çözünebilir lizozomal proteinlerin ER'ye çevirilerinden, Golgi aparatı boyunca olgunlaşmalarından ve trans-Golgi ağında sıralamalarından alınan rotayı inceleyeceğiz. Ayrıca, insan hastalığına neden olan bu yoldaki mutasyonların etkilerini de vurgulayacağız.

Özgün kaynak özetini okuyun

Lysosomes are key regulators of many fundamental cellular processes such as metabolism, autophagy, immune response, cell signalling and plasma membrane repair. These highly dynamic organelles are composed of various membrane and soluble proteins, which are essential for their proper functioning. The soluble proteins include numerous proteases, glycosidases and other hydrolases, along with activators, required for catabolism. The correct sorting of soluble lysosomal proteins is crucial to ensure the proper functioning of lysosomes and is achieved through the coordinated effort of many sorting receptors, resident ER and Golgi proteins, and several cytosolic components. Mutations in a number of proteins involved in sorting soluble proteins to lysosomes result in human disease. These can range from rare diseases such as lysosome storage disorders, to more prevalent ones, such as Alzheimer's disease, Parkinson's disease and others, including rare neurodegenerative diseases that affect children. In this review, we discuss the mechanisms that regulate the sorting of soluble proteins to lysosomes and highlight the effects of mutations in this pathway that cause human disease. More precisely, we will review the route taken by soluble lysosomal proteins from their translation into the ER, their maturation along the Golgi apparatus, and sorting at the trans-Golgi network. We will also highlight the effects of mutations in this pathway that cause human disease.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.