The use of fibroblasts as a valuable strategy for studying mitochondrial impairment in neurological disorders.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Nörolojik bozukluklar (ND'ler), sinaptik arıza, bilişsel bozukluk ve motor yaralanmaya yol açan progresif nöronal disfonksiyon ile karakterizedir. Bu hastalıklar arasında Alzheimer hastalığı (AD), Parkinson hastalığı (PD), Huntington hastalığı (HD) ve amyotrofik lateral skleroz (ALS) önemli bir araştırma ilgisini çekmiştir. Bu bozukluklar, nöronal disfonksiyon, protein birikimi, oksidatif hasar ve mitokondriyal anormallikler de dahil olmak üzere ortak nöropatolojik işaretler gösterir. Bu bağlamda, mitokondriyal bozulma ATP üretiminde bir eksiklik, reaktif oksijen türlerinin aşırı üretimi, kalsiyum disregülasyonu, mitokondriyal taşıma yetmezliği ve mitokondriyal dinamik eksiklikleri ile karakterizedir. Mitokondriyal sağlıktaki bu kusurlar sinaptik süreci tehlikeye atabilir ve bu ND'lerde gözlenen erken bilişsel işlev bozukluğuna yol açabilir. İlginç bir şekilde, AD, PD, HD ve ALS hastalarından cilt fibroblastları, bu ND'lerdeki erken mitokondriyal anormallikleri araştırmak ve tespit etmek için yararlı bir strateji olarak önerilmiştir. Bu bağlamda, fibroblastlar nöronlarla metabolik ve biyokimyasal ilişkileri nedeniyle nörodejeneratif değişiklikleri incelemek için uygun bir model olarak kabul edilir. Ayrıca, grubumuz ve diğerleri üzerinde yapılan çalışmalar, AD, PD, HD ve ALS'nin sporadik ve genetik formlarına sahip hastalardan fibroblastlarda mitokondriyal biyoenerjiklerin bozulmasını göstermiştir. İlginçtir ki, bu mitokondriyal anormallikler aynı patolojilerden muzdarip hastaların beyin dokularında gözlemlenmiştir. Bu nedenle, fibroblastlar AD, PD, HD ve ALS'deki mitokondriyal disfonksiyonun genlerini ve ilerlemesini incelemek için yeni bir stratejiyi temsil eder. Bu inceleme, fibroblastları nörolojik bozukluklardaki mitokondriyal biyoenerjik bozulmayı incelemek ve sonuç olarak nörodejenerasyonun yeni biyobelirteçlerini aramak için potansiyel bir hedef olarak öneren son kanıtları tartışmaktadır.

Özgün kaynak özetini okuyun

Neurological disorders (NDs) are characterized by progressive neuronal dysfunction leading to synaptic failure, cognitive impairment, and motor injury. Among these diseases, Alzheimer's disease (AD), Parkinson's disease (PD), Huntington's disease (HD), and amyotrophic lateral sclerosis (ALS) have raised a significant research interest. These disorders present common neuropathological signs, including neuronal dysfunction, protein accumulation, oxidative damage, and mitochondrial abnormalities. In this context, mitochondrial impairment is characterized by a deficiency in ATP production, excessive production of reactive oxygen species, calcium dysregulation, mitochondrial transport failure, and mitochondrial dynamics deficiencies. These defects in mitochondrial health could compromise the synaptic process, leading to early cognitive dysfunction observed in these NDs. Interestingly, skin fibroblasts from AD, PD, HD, and ALS patients have been suggested as a useful strategy to investigate and detect early mitochondrial abnormalities in these NDs. In this context, fibroblasts are considered a viable model for studying neurodegenerative changes due to their metabolic and biochemical relationships with neurons. Also, studies of our group and others have shown impairment of mitochondrial bioenergetics in fibroblasts from patients diagnosed with sporadic and genetic forms of AD, PD, HD, and ALS. Interestingly, these mitochondrial abnormalities have been observed in the brain tissues of patients suffering from the same pathologies. Therefore, fibroblasts represent a novel strategy to study the genesis and progression of mitochondrial dysfunction in AD, PD, HD, and ALS. This review discusses recent evidence that proposes fibroblasts as a potential target to study mitochondrial bioenergetics impairment in neurological disorders and consequently to search for new biomarkers of neurodegeneration.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.