NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Parkinson hastalığı (PD), Alzheimer hastalığı (AD) ve amyotrofik lateral skleroz (ALS) gibi nörodejeneratif hastalıklar geleneksel olarak kesinlikle nörolojik bozukluklar olarak kabul edilir. Bununla birlikte, klinik sunum nörolojik sistemlerle sınırlı değildir ve merkezi olmayan sinir sistemi (CNS) belirtileri, özellikle gastrointestinal (GI) semptomlar yaygındır. Amacımız, ALS'li insanlardan yaşam boyunca rutin klinik uygulamanın bir parçası olarak alınan arşivlenmiş CNS olmayan dokularda patolojinin sistemik dağılımını anlamaktı. ALS geliştirmeye devam eden 13 kişiden dokuları inceledik; sporadik ALS (n = 12) ve C9orf72 heksanükleotid tekrarı genişleme (n = 1) dahil. Doku kohortu, fosforile TDP-43 (pTDP-43) patolojisinin kanıtları için incelediğimiz 8 organ sisteminden 21 cerrahi vakadan (bazı hastalar ömürleri boyunca birden fazla vakaya sahip) 68 formalin sabit parafin gömülü örnekten oluşuyordu. Lamina propria içindeki makrofajlar ve dendritik hücreler de dahil olmak üzere GI kanalının birden fazla hücre tipinde pTDP-43 agregatları; ayrıca mienterik pleksustaki gangliyon/nöronal ve glial hücreleri tanımladık. Ayrıca lenf nodu parankima, kan damarı endotel hücreleri ve kondrositler içinde agregatlar da kaydedildi. CNS olmayan pTDP-43 patolojisi olan tüm vakalarda, ALS tanısı öncesinde ve bazı durumlarda nörolojik semptom başlangıcının 10 yıldan fazla bir süre önce mevcut olduğunu not ediyoruz. Bu veriler, mikroskobik olarak açıklanamayan CNS semptomları olan hastaların nörolojik tutulumdan yıllar önce tespit edilebilecek okült protein agregasyonuna sahip olabileceğini ima etmektedir.
Özgün kaynak özetini okuyun
Neurodegenerative diseases such as Parkinson's disease (PD), Alzheimer's disease (AD), and amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are traditionally considered strictly neurological disorders. However, clinical presentation is not restricted to neurological systems, and non-central nervous system (CNS) manifestations, particularly gastrointestinal (GI) symptoms, are common. Our objective was to understand the systemic distribution of pathology in archived non-CNS tissues, taken as part of routine clinical practice during life from people with ALS. We examined tissue from 13 people who went on to develop ALS; including sporadic ALS (n = 12) and C9orf72 hexanucleotide repeat expansion (n = 1). The tissue cohort consisted of 68 formalin-fixed paraffin embedded samples from 21 surgical cases (some patients having more than one case over their lifetimes), from 8 organ systems, which we examined for evidence of phosphorylated TDP-43 (pTDP-43) pathology. We identified pTDP-43 aggregates in multiple cell types of the GI tract, including macrophages and dendritic cells within the lamina propria; as well as ganglion/neuronal and glial cells of the myenteric plexus. Aggregates were also noted within lymph node parenchyma, blood vessel endothelial cells, and chondrocytes. We note that in all cases with non-CNS pTDP-43 pathology, aggregates were present prior to ALS diagnosis and in some instances preceded neurological symptom onset by more than 10 years. These data imply that patients with microscopically unexplained non-CNS symptoms could have occult protein aggregation that could be detected many years prior to neurological involvement.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.