Copper homeostasis and the ubiquitin proteasome system.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Bakır, birçok fizyolojik yolak ve birkaç bakır bağımlı enzimin bir kofaktörü olarak önemli biyolojik süreçlerde yer alır. Bakır gereksinimi ve potansiyel toksisite göz önüne alındığında, hücre içi bakır seviyeleri sıkı bir şekilde kontrol edilir. İnsan bakır homeostazının rahatsızlıkları, bakır aşırı yüklemesi (Wilson hastalığı) veya bakır eksikliği (Menkes hastalığı) bozuklukları ile karakterizedir. Hücresel bakır seviyelerinin bakımı çok sayıda bakır taşıyıcı ve bakır şaperon içerir. Son zamanlarda, birikmiş kanıtlar, ubiquitin proteazom sisteminin (UPS) bileşenlerinin bu proteinlerin translasyonel sonrası düzenlenmesine katıldığını ve bakır homeostazın korunmasında rol oynayabileceğini ortaya koymuştur. Hücresel bakır seviyeleri de UPS'in aktivitesini etkileyebilir, bu da bakır homeostazın ve UPS'lerin birbirine bağlı olduğunu gösterir. Bakır homeostaz ve UPS, normal beyin fonksiyonunun bütünlüğü için gereklidir ve nörodejeneratif hastalıklar ile UPS inhibisyonu / bakır dishomeostazı arasındaki ayrı bağlantılar kapsamlı bir şekilde rapor edilirken, bu iki ağın nörodejeneratif hastalıkların ortaya çıkmasına sinerjik olarak katkıda bulunabileceğine dair kanıtlar artmaktadır. Burada, Alzheimer hastalığının, Parkinson hastalığının ve amyotrofik lateral sklerozun gelişiminde bakır ve UPS'in rolünü gözden geçiriyoruz ve bakır taşıyıcıları/kaperonlar ve UPS bileşenleri arasındaki genetik etkileşimleri tartışıyoruz.

Özgün kaynak özetini okuyun

Copper is involved in many physiological pathways and important biological processes as a cofactor of several copper-dependent enzymes. Given the requirement for copper and its potential toxicity, intracellular copper levels are tightly controlled. Disturbances of human copper homeostasis are characterized by disorders of copper overload (Wilson's disease) or copper deficiency (Menkes disease). The maintenance of cellular copper levels involves numerous copper transporters and copper chaperones. Recently, accumulating evidence has revealed that components of the ubiquitin proteasome system (UPS) participate in the posttranslational regulation of these proteins, suggesting that they might play a role in maintaining copper homeostasis. Cellular copper levels could also affect the activity of the UPS, indicating that copper homeostasis and the UPS are interdependent. Copper homeostasis and the UPS are essential to the integrity of normal brain function and while separate links between neurodegenerative diseases and UPS inhibition/copper dyshomeostasis have been extensively reported, there is growing evidence that these two networks might contribute synergistically to the occurrence of neurodegenerative diseases. Here, we review the role of copper and the UPS in the development of Alzheimer's disease, Parkinson's disease, and amyotrophic lateral sclerosis, and discuss the genetic interactions between copper transporters/chaperones and components of the UPS.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.