NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
BackgroundCreutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD), miyoklonus, görsel, serebellar, piramidal / ekstrapiramidal ve akinetik mutizmin değişen bir kombinasyonu ile birlikte, çoğunlukla hızlı ilerleyen demans ile karakterize olan nadir bir nöro dejeneratif hastalıktır. Çeşitli hareket bozuklukları fenomenolojileri, başlangıç aşamasında, semptom sunumu olarak veya hastalık seyri sırasında ortaya çıkabilir. Mevcut çalışma, CJD'li hastaların klinik, radyolojik özelliklerini ve hareket bozuklukları olan hastaların sonucunu ortaya çıkan tezahür olarak karakterize etmeyi amaçlamaktadır. Hastaların demografik, klinik ve radyolojik detayları incelendi. 58 yaş ve 5 aylık hastalık süresi sunumunda sCJD'li 25 hasta (13 erkek) çalışmaya dahil edildi. Gözden geçirilmiş CDC tanı kriterlerine göre 1 hasta kesin sCJD, 20 olası ve 2 olası CJD olarak sınıflandırıldı. Myoclonus, ataksi ve parkinsonizm en yaygın hareket bozukluğuydu ve kore en az yaygın olanıydı. Beynin manyetik rezonans görüntülemesi tüm olgularda yapıldı ve bazal gangliya anormalliği ve kortikal şeritleme vakaların üçte ikisinden fazlasında görüldü. Elektroensefalografik anormallik, sırasıyla 7 ve 6 hastada görülen trifazik dalgalar ve periyodik keskin dalgalar olan 21 hastada kaydedildi. Beyin omurilik sıvısı 14-3-3 tahlili 4 hastadan 2'sinde anormaldi. Atipik sunumlar ataksik sunum şeklinde kaydedildi, CBS sunum ve koreiform sunum gibi.ConclusionMyoclonus, ataksi ve parkinsonizm sCJD olan hastalarda gözlenen en sık hareket bozuklukları fenomenolojisidir.
Özgün kaynak özetini okuyun
BackgroundCreutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a rare neuro degenerative disease that is mainly characterized by rapidly progressive dementia along with a varying combination of myoclonus, visual, cerebellar, pyramidal/extrapyramidal and akinetic mutism. Several movement disorders phenomenologies can occurs either at onset, as presenting symptom or during the course of illness. Present study aims to characterize the clinical, radiological features and the outcome of patients with CJD with movement disorders as the forthcoming manifestation.MethodsChart review of patients with CJD with movement disorders. Demographic, clinical and radiological details of the patients were reviewed.Results25 patients (13 males) of sCJD with median age at presentation of 58 years and median duration of illness of 5 months were included in the study. According to revised CDC diagnostic criteria 1 patient was classified as definite sCJD, 20 as probable and 2 as possible CJD. Myoclonus, ataxia and parkinsonism were the most common movement disorder and chorea was the least common. Magnetic resonance imaging of brain was performed in all and basal ganglia abnormality and cortical ribboning was seen in more than two-third of cases. Electroencephalographic abnormality was noted in 21 patients with triphasic waves and periodic sharp waves seen in 7 and 6 patients respectively. Cerebrospinal fluid 14-3-3 assay was abnormal in 2 out of 4 patients. Atypical presentations were noted in the form of ataxic presentation, CBS like presentation and choreiform presentation.ConclusionMyoclonus, ataxia and parkinsonism are the most frequent movement disorders phenomenology observed in patients with sCJD.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.