NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Birden fazla proteinopatinin birlikte ortaya çıkması, nörodejeneratif bozukluklarda giderek daha fazla tanınmakta ve klinik çalışmalar için ayırıcı tanı ve hasta seçiminde bir zorluk oluşturmaktadır. 18 F-florodeoksiglukoz (FDG) ile pozitron emisyon tomografisi (PET) ile yakalanan beyin metabolizmasındaki değişiklikler, farklı nörodejeneratif bozukluklar arasında görsel keşif yoluyla veya bireysel hastalarda hastalığa özgü metabolik ağları inceleyerek farklılaşmamızı sağlar. Bununla birlikte, çoklu proteinopatilerin beyin metabolizması ve metabolik ağlar üzerindeki etkisi, patolojik çalışmaların olmaması nedeniyle bilinmemektedir. Bu vaka çalışmasında, 67 yaşında, klinik olarak olası sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığı (sCJD) tanısı alan, hızla ilerleyen demanslı bir hasta sunuyoruz. Bununla birlikte, sCJD'nin beklenen belirgin kortikal ve subkortikal hipometabolizma karakteristiğine ek olarak, beyin FDG PET, ikili putaminde beklenmedik göreceli hipermetabolizma bulgularını ortaya çıkardı ve Parkinson hastalığını (PD) bir arada barındırma şüphelerini artırdı. Hastalıka özgü metabolik beyin ağlarının ek araştırması, hem CJD ile ilgili desen (CJDRP) hem de PD ile ilgili desen (PDRP) ağlarının yüksek ekspresyonunu ortaya çıkardı. Hasta sonunda akinetik mutizm geliştirdi ve semptom başlangıcından yedi hafta sonra vefat etti. Nöropatolojik inceleme, sCJD ile tutarlı nöropatolojik değişiklikleri ve PD patolojisini doğrulayan Lewy cisimlerinin varlığını doğruladı. Ek olarak, daha önce bildirilmemiş dört proteinopatinin bir kombinasyonu olan hiperfosforilatlı tau ve TDP-43 patolojisi gözlenmiştir. Genel olarak, bu vaka, nörodejeneratif patolojilerin karmaşık etkileşimi ve metabolik beyin değişiklikleri üzerindeki etkileri hakkında değerli bilgiler sağlar ve metabolik beyin görüntülemenin çoklu proteinopatilerin potansiyel varlığını değerlendirmedeki rolünü vurgular.
Özgün kaynak özetini okuyun
The co-occurrence of multiple proteinopathies is being increasingly recognized in neurodegenerative disorders and poses a challenge in differential diagnosis and patient selection for clinical trials. Changes in brain metabolism captured by positron emission tomography (PET) with 18 F-fluorodeoxyglucose (FDG) allow us to differentiate between different neurodegenerative disorders either by visual exploration or by studying disease-specific metabolic networks in individual patients. However, the impact of multiple proteinopathies on brain metabolism and metabolic networks remains unknown due to the absence of pathological studies. In this case study, we present a 67-year-old patient with rapidly progressing dementia clinically diagnosed with probable sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD). However, in addition to the expected pronounced cortical and subcortical hypometabolism characteristic of sCJD, the brain FDG PET revealed an intriguing finding of unexpected relative hypermetabolism in the bilateral putamina, raising suspicions of coexisting Parkinson's disease (PD). Additional investigation of disease-specific metabolic brain networks revealed elevated expression of both CJD-related pattern (CJDRP) and PD-related pattern (PDRP) networks. The patient eventually developed akinetic mutism and passed away seven weeks after symptom onset. Neuropathological examination confirmed neuropathological changes consistent with sCJD and the presence of Lewy bodies confirming PD pathology. Additionally, hyperphosphorylated tau and TDP-43 pathology were observed, a combination of four proteinopathies that had not been previously reported. Overall, this case provides valuable insights into the complex interplay of neurodegenerative pathologies and their impact on metabolic brain changes, emphasizing the role of metabolic brain imaging in evaluating potential presence of multiple proteinopathies.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.