NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
IntroductionAcquired hepatocerebral dejenerasyon (AHD), genellikle ileri karaciğer hastalığı nedeniyle portosistemik şantların (PSS) neden olduğu serebral manganez (Mn) birikimi ile ilişkili nörolojik bir durumdur. AHD, PSS ve nörolojik semptomların varlığı ile birleşen T1 ağırlıklı beyin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) hiperintensitesinin tanımlanması ile teşhis edilir. Klinik sunumlar öncelikle motor disfonksiyon ve bilişsel bozukluk içerir. Sık sık eşzamanlı hepatik ensefalopatinin bir sonucu olarak, AHD'nin psikiyatrik belirtileri tek başına belirsizliğini korumaktadır. Bu rapor, konjenital PSS (CPSS) nedeniyle AHD'nin benzersiz psikiyatrik semptomlarının ilk belgelenmesidir ve bu gibi durumlarda psikiyatrik semptomların sürekli olarak remisyonunu sağlamada şant embolizasyonunun etkinliğini önermektedir.MetodsA 57 yaşındaki Japon kadın tekrarlayan şiddetli depresyon, ağrı ve somatosensör halüsinasyonlar ile birlikte parkinsonizm ve bilişsel bozukluklar da dahil olmak üzere dalgalanan motor disfonksiyon ile birlikte sunulmuştur. Antidepresanlar, antipsikotikler veya elektrokonvülsif terapi de dahil olmak üzere psikiyatrik müdahaleler, sınırlı etkinliğe sahipti veya nüksetmeyi önlemedi.ResultsT1-ağırlıklı MR, globus pallidusunda bilateral hiperintensitesi gösterdi. Mn maruziyeti veya bakır da dahil olmak üzere metabolik anormalliklerin geçmişi tespit edilmedi. Ayrıca, karaciğer fonksiyon bozukluğu veya hiperamonemiye dair hiçbir kanıt bulunamadı. Sonunda, kontrast arttırılmış abdominal bilgisayarlı tomografide bir gastrorenal şant gözlendi. KPSS nedeniyle AHD tanısı klinik bulgulara ve anormal görüntüleme bulgularına dayanarak yapılmıştır. Şunt embolizasyonu yapıldı, psikiyatrik semptomların nüksetmesini önleyen ve T1-ağırlıklı MRI hiperintensitelerini önemli ölçüde azaltan.Bu durum, AHD'nin yetişkin başlangıçlı psikiyatrik semptomlara potansiyel katılımını vurgulamaktadır, karaciğer hastalığı yokluğunda bile. Dahası, bu vaka, AHD'nin CPSS'ye bağlı psikiyatrik semptomlarının tedavisinde şant embolizasyonunun etkinliğini vurgulamaktadır.
Özgün kaynak özetini okuyun
IntroductionAcquired hepatocerebral degeneration (AHD) is a neurological condition associated with cerebral manganese (Mn) accumulation caused by portosystemic shunts (PSS), usually because of advanced liver disease. AHD is diagnosed by the identification of T1-weighted brain magnetic resonance imaging (MRI) hyperintensities coupled with the presence of PSS and neurological symptoms. Clinical presentations primarily involve motor dysfunction and cognitive impairment. As a result of the frequently concurrent hepatic encephalopathy, the psychiatric symptoms of AHD alone remain unclear. This report is the first documentation of unique psychiatric symptoms of AHD due to a congenital PSS (CPSS) and suggests the efficacy of shunt embolization in achieving sustained remission of psychiatric symptoms in such cases.MethodsA 57-year-old Japanese woman presented with recurrent severe depression, pain, and somatosensory hallucinations, along with fluctuating motor dysfunction, including parkinsonism, and cognitive impairments. Psychiatric interventions, including antidepressants, antipsychotics or electroconvulsive therapy, had limited efficacy or did not prevent relapse.ResultsT1-weighted MRI showed bilateral hyperintensity in the globus pallidus. No history of Mn exposure or metabolic abnormalities, including copper, was identified. Furthermore, no evidence of liver dysfunction or hyperammonemia was found. Eventually, a gastrorenal shunt was observed on contrast-enhanced abdominal computed tomography. The diagnosis of AHD due to CPSS was made based on the clinical manifestations and abnormal imaging findings. Shunt embolization was performed, which prevented the relapse of psychiatric symptoms and substantially reduced the T1-weighted MRI hyperintensities.ConclusionsThis case highlights the potential involvement of AHD in adult-onset psychiatric symptoms, even in the absence of liver disease. Furthermore, this case underscores the efficacy of shunt embolization in treating the psychiatric symptoms of AHD due to CPSS.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.