Patterns of brain volume and metabolism predict clinical features in the progressive supranuclear palsy spectrum.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Progresif supranükleer palsi (PSP), son derece heterojen klinik sendromlarla ortaya çıkan bir nörodejeneratif tauopatidir. Tüm PSP spektrumunda beyin atrofisi ve hipometabolizmin bağımsız kalıplarının kesitsel veri güdümlü keşfini gerçekleştiriyoruz. Daha sonra bu kalıpları belirli klinik özellikleri tahmin etmek ve fenotipik heterojenlik ile ilişkilerini değerlendirmek için kullanırız. PSP (Richardson sendromlu 60, kortikal ve subkortikal varyant alt tipli 51) olan 111 hastayı dahil ettik. Doksan bir tanesi eğitim seti olarak, 20 tanesi ise test seti olarak kullanıldı. Postural istikrarsızlık, parkinsonizm, apraksi ve supranükleer bakış felci gibi granüler klinik değişkenlerin varlığı ve şiddeti kaydedildi. PSP için Hareket Bozuklukları Derneği kriterleri tarafından tanımlanan akinezi, oküler motor bozukluk, postural istikrarsızlık ve bilişsel işlev bozukluğu etki alanları da kaydedildi. Negatif olmayan matriks faktörizasyonu kesitsel MRI ve fluorodeoksiglukoz-pozitron emisyon tomografisi (FDG-PET) taramalarında kullanıldı. Her biri için bağımsız modellerin yanı sıra MRI ve FDG-PET için birleşik bir model geliştirildi ve granüler klinik değişkenleri tahmin etmek için kullanıldı. Hem MRI hem de FDG-PET, bir semptomun varlığını ciddiyetten daha iyi tahmin etmekte daha başarılıydı, hastalık durumunun tanımlanmasının hastalık evresinden daha sağlam olabileceğini düşündürmektedir. FDG-PET ağırlıklı olarak kortikal anormallikleri ideomotor apraksi, konuşma apraksisisi ve frontal disexecutive sendromu gibi MR'dan daha iyi tahmin etti. MRI, parkinsonizm gibi kortikal ve daha çok alt kortikal anormalliklerin tahminini gösterdi. Belirgin nöroanatomik odak MRI ve FDG-PET tabanlı modellerde öngörücüydü. Örneğin, dikey bakış palsisisi, MRI'da orta beyin atrofisi tarafından tahmin edildi, ancak FDG-PET'te ön göz alanı hipometabolizmi. Bulgular ayrıca kullanılan ölçek veya alete göre farklılık gösteriyordu. Örneğin, PSP Saccadic Impairment Scale kullanan oküler motor anormalliklerinin tahmini, PSP oculomotor bozukluk tanımlaması için Hareket Bozuklukları Topluluğu Tanı kriterlerine göre daha güçlüydü. MRI ve FDG-PET kombinasyonu parkinsonizm ve frontal sendrom varlığı ve apraksi, bilişsel bozukluk ve bradikinezi şiddetinin gelişmiş tespitini göstermiştir. Hem MRI hem de FDG-PET modelleri test setindeki bazı önlemleri tahmin edebildi; Bununla birlikte, Montreal Bilişsel Değerlendirmesi tarafından ölçülen küresel biliş tahmini en güçlü olanıydı. MR tahminleri test setine daha sağlam bir şekilde genellendi. PSP motorda nörodejenerasyona, kortikal ve subkortikal odaklarda bilişsel ve oküler motor ağlara yol açar ve çeşitli ama örtüşen klinik sendromlara yol açar. PSP'de fenotipik heterojenliğin daha iyi anlaşılması için, klinik nörogörüntüleme analizlerine veri odaklı yaklaşımları göz önünde bulundurmak şarttır.

Özgün kaynak özetini okuyun

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neurodegenerative tauopathy that presents with highly heterogenous clinical syndromes. We perform cross-sectional data-driven discovery of independent patterns of brain atrophy and hypometabolism across the entire PSP spectrum. We then use these patterns to predict specific clinical features and to assess their relationship to phenotypic heterogeneity. We included 111 patients with PSP (60 with Richardson syndrome and 51 with cortical and subcortical variant subtypes). Ninety-one were used as the training set and 20 as a test set. The presence and severity of granular clinical variables such as postural instability, parkinsonism, apraxia and supranuclear gaze palsy were noted. Domains of akinesia, ocular motor impairment, postural instability and cognitive dysfunction as defined by the Movement Disorders Society criteria for PSP were also recorded. Non-negative matrix factorization was used on cross-sectional MRI and fluorodeoxyglucose-positron emission tomography (FDG-PET) scans. Independent models for each as well as a combined model for MRI and FDG-PET were developed and used to predict the granular clinical variables. Both MRI and FDG-PET were better at predicting presence of a symptom than severity, suggesting identification of disease state may be more robust than disease stage. FDG-PET predicted predominantly cortical abnormalities better than MRI such as ideomotor apraxia, apraxia of speech and frontal dysexecutive syndrome. MRI demonstrated prediction of cortical and more so sub-cortical abnormalities, such as parkinsonism. Distinct neuroanatomical foci were predictive in MRI- and FDG-PET-based models. For example, vertical gaze palsy was predicted by midbrain atrophy on MRI, but frontal eye field hypometabolism on FDG-PET. Findings also differed by scale or instrument used. For example, prediction of ocular motor abnormalities using the PSP Saccadic Impairment Scale was stronger than with the Movement Disorders Society Diagnostic criteria for PSP oculomotor impairment designation. Combination of MRI and FDG-PET demonstrated enhanced detection of parkinsonism and frontal syndrome presence and apraxia, cognitive impairment and bradykinesia severity. Both MRI and FDG-PET patterns were able to predict some measures in the test set; however, prediction of global cognition measured by Montreal Cognitive Assessment was the strongest. MRI predictions generalized more robustly to the test set. PSP leads to neurodegeneration in motor, cognitive and ocular motor networks at cortical and subcortical foci, leading to diverse yet overlapping clinical syndromes. To advance understanding of phenotypic heterogeneity in PSP, it is essential to consider data-driven approaches to clinical neuroimaging analyses.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.