Encephalitis lethargica: clinical features and aetiology.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Salgın nörolojik bir hastalık olan ensefalit lethargica, tipik olarak şiddetli bir uyku bozukluğu ve ilerici parkinsonizm içeriyordu. Bir yüzyıl sonra, anlayışımız seminal tanımlara, daha yeni tarihsel araştırmalara ve az sayıda olası sporadik vakanın incelenmesine dayanır. Enfeksiyon, çevresel toksinler, katatoni ve otoimmün ensefalit ile ilgili teoriler önerilmiştir. Ensefalit lethargica'nın sunumunu tanımlamayı ve bu tanısal ve etiyolojik teorileri test etmeyi amaçladık. Ensefalit lethargica olan kişiler, 1918-1946 yılları arasında İngiltere'deki Ulusal Nöroloji ve Nöroşirürji Hastanesi arşivlerinde tespit edildi. Hastalık temporalitesi, klinik özellikler ve beyin omurilik sıvısı sonuçları belirlemek için vaka notları incelendi. Arşivlerden alınan kontroller, vakaların %10'u için tespit edildi, taburcu yılı, cinsiyet ve nörolog ile eşleşti. Klinik sunum, ensefalit lethargica, katatoni ve otoimmün ensefalit için modern tanı kriterleri ile karşılaştırıldı. Bir vaka kontrol tasarımında, ensefalit lethargica vakalarının febril hastalıklarla ve çevresel maruziyetlerle ilişkili olup olmadığını belirlemek için çok seviyeli bir lojistik gerileme yapılmıştır. Altı yüz on dört ensefalit lethargica ve 65 kontrol vakası tespit edildi. Olguların ortanca yaşı 29 yıl (eşleşme aralığı 18) ve semptomatik başlangıcı 3,00 yıl (eşleşme aralığı 3,52) olan bir medyan süresi vardı. Motor özellikleri %97,6, kraniyal sinir bulguları %91.0, oftalmolojik özellikler %77,4, uyku bozuklukları %66,1, gastrointestinal veya beslenme özellikleri %62.1, konuşma bozuklukları %60,8 ve psikiyatrik özellikler %53,9 olarak bulunmuştur. Lomber ponksiyon geçiren 167 vakadan 20'sinde (% 12.0) pleositoz vardı. Howard ve Lees ensefalit lethargica kriterleri %28,5 hassasiyet ve %96,9 özgüllüğe sahipti. Olgular arasında, 195 (%31.8, %95 güven aralığı 28.1-35.6) hastalık başlangıcından önce bir takvim yılı içinde febril hastalığı öyküsü vardı, bu kontroller arasında daha yaygındı (odds oranı 2.70, %95 güven aralığı 1.02-7.20, P = 0.05), ancak önemli raporlama yanlılığı vardı. Çözücülere veya ağır metallere mesleki maruziyetin ensefalit lethargica ile ilişkili olduğuna dair bir kanıt yoktu. Olguların iki yüz yetmiş altısı (%45,0) olası otoimmün ensefalit kriterlerini karşılayabilir, ancak sadece 3 (%0.5) olası NMDA reseptör ensefalit kriterlerini karşılayabilir. Sadece 11 vaka (%1.8) katatoni kriterlerini karşıladı. Ensefalit lethargica, çok çeşitli klinik özelliklere sahip bir nöropsikiyatrik durum olarak belirgin bir kimliğe sahiptir. Bulaşıcı veya mesleki maruziyetlerle ilgili bir ilişki için kanıtlar zayıftı. Otoimmün ensefalit bir açıklama olabilir, ancak tipik vakalar NMDA reseptör ensefalit ile tutarsızdı.

Özgün kaynak özetini okuyun

Encephalitis lethargica, an epidemic neurological illness, typically involved a severe sleep disorder and progressive parkinsonism. A century later, our understanding relies on seminal descriptions, more recent historical research and the study of small numbers of possible sporadic cases. Theories around infection, environmental toxins, catatonia and autoimmune encephalitis have been proposed. We aimed to describe the presentation of encephalitis lethargica and test these diagnostic and aetiological theories. Subjects with encephalitis lethargica were identified in the archives of the National Hospital for Neurology and Neurosurgery, UK between 1918 and 1946. Case notes were examined to establish illness temporality, clinical features and cerebrospinal fluid results. Controls from the archives were identified for 10% of cases, matching on discharge year, sex and neurologist. Clinical presentation was compared to modern diagnostic criteria for encephalitis lethargica, catatonia and autoimmune encephalitis. In a case-control design, a multilevel logistic regression was conducted to ascertain whether cases of encephalitis lethargica were associated with febrile illnesses and with environmental exposures. Six hundred and fourteen cases of encephalitis lethargica and 65 controls were identified. Cases had a median age of 29 years (interquartile range 18) and a median time since symptomatic onset of 3.00 years (interquartile range 3.52). Motor features were present in 97.6%, cranial nerve findings in 91.0%, ophthalmological features in 77.4%, sleep disorders in 66.1%, gastrointestinal or nutritional features in 62.1%, speech disorders in 60.8% and psychiatric features in 53.9%. Of the 167 cases who underwent lumbar puncture, 20 (12.0%) had a pleocytosis. The Howard and Lees criteria for encephalitis lethargica had a sensitivity of 28.5% and specificity of 96.9%. Among the cases, 195 (31.8%, 95% confidence interval 28.1-35.6%) had a history of febrile illness within one calendar year prior to illness onset, which was more common than among the controls (odds ratio 2.70, 95% confidence interval 1.02-7.20, P = 0.05), but there was substantial reporting bias. There was no evidence that occupational exposure to solvents or heavy metals was associated with encephalitis lethargica. Two hundred and seventy-six (45.0%) of the cases might meet criteria for possible autoimmune encephalitis, but only 3 (0.5%) might meet criteria for probable NMDA receptor encephalitis. Only 11 cases (1.8%) met criteria for catatonia. Encephalitis lethargica has a distinct identity as a neuropsychiatric condition with a wide range of clinical features. Evidence for a relationship with infectious or occupational exposures was weak. Autoimmune encephalitis may be an explanation, but typical cases were inconsistent with NMDA receptor encephalitis.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.