NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
ObjektifKlinik fenotipleri, özellikleri, immünoterapi yanıtı ve glutamik asit dekarboksilaz-65 (GAD65) nörolojik otoimmünitesinin sonuçlarını araştırmak.MetodlarSon 6 yılda Xuanwu Hastanesi Nöroloji Anabilim Dalında GAD65 nörolojik otoimmünite tanısı konan hastaların retrospektif bir incelemesini yaptık (2017-2023). Klinik ve laboratuvar verileri, görüntüleme, terapötik yanıt ve bu hastaların uzun vadeli prognozları toplandı ve analiz edildi.SonuçlarÖnemli nörolojik bozukluk gösteren 37 hasta arasında, 14 erkek (% 37.8) ve 23 kadın (% 62.2) vardı, ortalama başlangıç yaşı 41,5 (25-59) yıl ve başlangıçtan kesin tanıya kadar medyan aralık 9 (1.5-36) aydı. Klinik fenotipler arasında epilepsi (15,% 40,5), limbik ensefalit (7,% 18,9), beyin sapı disfonksiyonu (2,% 5,4), parkinsonizm (2,% 5,4), periferik nöropati (3,% 8,1), serebellar ataksi (1,% 2,7) ve örtüşen sendromlar (7,% 18,9) vardı. İmmünoterapi uygulanan 36 hastadan, immünoterapinin başlatılmasından itibaren medyan süre 8.5 (1.5-37.5) aydı. Dört vaka takip edilerek kaybedildi ve kalan 32 hasta arasında medyan takip süresi 20.5 (16-37.25) ay olarak kaldı. Hastaların çoğu (%26,%81,3) immünoterapiye olumlu yanıt verdi, bazıları hafif bir iyileşme gösterdi veya yanıt vermedi. Bazı hastalar, mikofenolat mofetil (MMF) gibi tedavilere yetersiz yanıtlar gösterdi, ancak rituksimab (RTX) 'e geçtikten sonra önemli bir iyileşme gözlendi. Spearman'ın rütbe korelasyonu ile immünoterapi ve prognoz başlatma zamanlaması arasındaki ilişki sadece zayıf korelasyon gösterdi.ConclusionGAD65 nörolojik otoimmünitenin klinik spektrumu oldukça çeşitli görünüyordu. İmmünoterapi hastaların çoğunluğuna fayda sağlayabilir ve erken tedavinin iyi prognoz ile ilişkili olduğu görülmüştür. RTX, MMF'den daha etkili olabilir; Ancak, bu keşif için daha titiz prospektif çalışmalar gerektirir.
Özgün kaynak özetini okuyun
ObjectiveTo explore the clinical phenotypes, characteristics, immunotherapy response, and outcomes of glutamic acid decarboxylase-65 (GAD65) neurological autoimmunity.MethodsWe performed a retrospective review of patients diagnosed with GAD65 neurological autoimmunity in the Department of Neurology at Xuanwu Hospital over the past 6 years (2017-2023). The clinical and laboratory data, imaging, therapeutic response, and long-term prognosis of those patients were collected and analyzed.ResultsAmong the 37 patients displaying significant neurological impairment, there were 14 males (37.8%) and 23 females (62.2%), with a median age of onset of 41.5 (25-59) years and a median interval of 9 (1.5-36) months from onset to a definitive diagnosis. Clinical phenotypes included epilepsy (15, 40.5%), limbic encephalitis (7, 18.9%), brainstem dysfunction (2, 5.4%), parkinsonism (2, 5.4%), peripheral neuropathy (3, 8.1%), cerebellar ataxia (1, 2.7%), and overlap syndromes (7, 18.9%). Out of 36 patients who received immunotherapy, the median time from onset to initiation of immunotherapy was 8.5 (1.5-37.5) months. Four cases were lost to follow-up, leaving a median follow-up period of 20.5 (16-37.25) months among the remaining 32 patients. Most patients (26, 81.3%) responded positively to immunotherapy, with some showing mild improvement or no response. Some patients showed inadequate responses to treatments such as mycophenolate mofetil (MMF), but significant improvement is observed after switching to rituximab (RTX). The relationship between the timing of initiating immunotherapy and prognosis by Spearman's rank correlation only showed weak correlation.ConclusionThe clinical spectrum of GAD65 neurological autoimmunity appeared highly diverse. Immunotherapy can benefit the majority of patients, and early treatment appeared to be associated with good prognosis. RTX may be more effective than MMF; however, this requires more rigorous prospective studies to explore.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.