NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
AmaçlarNeurodejeneratif değişiklikler Wilson hastalığının (WD) önemli belirtileridir ve parkinsonizm, titreme ve distoni dahil olmak üzere nörolojik semptomlara neden olur. Bununla birlikte, WD'deki spesifik nörolojik belirtilerin (özellikle distoni) nörogörüntüleme korelasyonları kötü karakterize olmaya devam etmektedir.Methods37 WD hastaları ve 37 sağlıklı kontrol (HC) işe alındı. Tüm denekler yapısal manyetik rezonans taraması, kas biyomekanik ölçümleri ve Nöroloji için Birleşik Wilson Hastalığı Derecelendirme Ölçeği (UWDRS-N) değerlendirmesine tabi tutuldu. Gri madde hacmi (GV) değişiklikleri olarak tanımlanan nörodejeneratif değişiklikler, WD'de voksel bazlı morfometri (VBM) ile HC'ye kıyasla analiz edildi. Klinik belirtiler WD hastalarının beyinlerindeki GV değişikliklerine bağlıydı.Sonuçlar HC ile karşılaştırıldığında, WD hastaları, bilateral kaudat çekirdeğinde, putamen, serebellum (Crus1), sol amigdala, sağ posterior insular lobda ve sağ parahippocampal gyrus'ta GV kaybı ve bilateral anterior insular loblarda artmış GV'ye sahipti. Kortikal bölgelerde, UWDRS-N, temporal lob, optik korteks, frontal lob ve singulat korteksin bir parçası olan bilateral posterior insula loblarda GV ile önemli ölçüde negatif korelasyon gösterirken, bilateral ön insular loblarda ve putamenlerde bununla pozitif korelasyon gösterdi. Ayrıca, sol parahippokampal girus, bilateral hipokampus ve bilateral kaudat çekirdeğinden gelen GV, sağ gastroknemius medial başının F değeri ile güçlü bir pozitif korelasyon gösterdi.Nörolojik semptomları olan WD hastalarında, kortiko-striatal-talamo-kortikal (CSTC) devresinde belirgin anormal GV değerleri kaydedildi. Bu GV değişiklikleri UWDRS-N ile bağlantılıydı ve kas gerginliği ile ilişkiliydi. Çalışma, GV'li bölgelerde UWDRS-N ve kas biyomekaniklerini haritaladı ve WD şiddetinin önemli bir görüntüleme işareti olarak değiştirilmiş GV'yi (özellikle bazal gangliyonda) önerdi. Bu, CSTC devresinin WD nörolojik semptomları için bir biyobelirteç olarak hareket edebileceğini ve WD distoni mekanizmalarını etkileyebileceğini gösterir. Ek olarak, kasla ilgili biyolojik parametrelerin WD distoni şiddetini ve nörolojik hasarı değerlendirebildiğini göstermektedir.Klinik deneme kaydıclinicaltrials.gov, tanımlayıcı NCT05305872.
Özgün kaynak özetini okuyun
ObjectivesNeurodegenerative changes are key manifestations of Wilson disease (WD), causing neurological symptoms including parkinsonism, tremors, and dystonia. However, the neuroimaging correlates of specific neurological manifestations (especially dystonia) in WD remain poorly characterized.Methods37 WD patients and 37 healthy controls (HC) were recruited. All subjects underwent structural magnetic resonance scanning, muscle biomechanical measurements, and the Unified Wilson Disease Rating Scale for Neurology (UWDRS-N) assessment. Neurodegenerative changes, identified as gray matter volume (GV) changes, were analyzed via voxel-based morphometry (VBM) in WD compared to HC. Clinical symptoms were linked to GV changes in WD patients' brains.ResultsCompared with HC, WD patients had GV loss in the bilateral caudate nucleus, putamen, cerebellum (Crus1), left amygdala, right posterior insular lobe, and right parahippocampal gyrus and increased GV in the bilateral anterior insular lobes. In cortical areas, UWDRS-N significantly negatively correlated with GV in the bilateral posterior insula lobes, part of temporal lobe, optic cortex, frontal lobe, and cingulate cortex, while positively correlated with that in bilateral anterior insular lobes and putamen. Moreover, the GV from the left parahippocampal gyrus, bilateral hippocampus, and bilateral caudate nucleus showed a strong positive correlation with the F value of the right gastrocnemius medial head.ConclusionIn WD patients with neurological symptoms, obvious abnormal GV values in the cortico-striatal-thalamo-cortical (CSTC) circuit were noted. These GV changes were linked to UWDRS-N and correlated with muscle tension. The study mapped UWDRS-N and muscle biomechanics in GV-impaired areas, suggesting altered GV (especially in basal ganglia) as a key imaging sign of WD severity. This indicates that the CSTC circuit could act as a biomarker for WD neurological symptoms and affect WD dystonia mechanisms. Additionally, it shows that muscle-related biological parameters can assess WD dystonia severity and neurological damage.Clinical trial registrationclinicaltrials.gov, identifier NCT05305872.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.