NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
TDP-43 patolojisi (FTLD) ile ObjektifFrontotemporal lobar dejenerasyonu genellikle frontotemporal demans, semantik afazi veya progresif nonfluent afazi ile birlikte ortaya çıkar. Kortikobasal sendrom ve atipik parkinsonizm zaman zaman bildirilmiştir, ancak progresif supranükleer palsi (PSP) sendromu (Richardson sendromu (RS) olarak da bilinir) FTLD-TDP'li hastalarda bildirilmemiştir. Bu çalışmada, klinik olarak PSP sendromu (FTLD-TDP-PSP) tanısı konan FTLD-TDP'nin klinik ve patolojik özelliklerini rapor ettik. MetodlarMayo Clinic beyin bankasından FTLD-TDP'li 270 hastanın klinik bilgilerini inceledik ve FTLD-TDP-PSP'li 5 hasta tespit ettik. Bir kontrol grubu olarak, PSP sendromunun (PSP-RS) klinik sunumlarıyla patolojik olarak doğrulanmış on hasta seçtik. FTLD-TDP-PSP ve PSP-RS'nin klinik ve patolojik özelliklerini karşılaştırdık.SonuçlarFTLD-TDP-PSP'de en sık görülen klinik semptomlar hafıza kaybı (%100), ardından parkinsonizm (%80), erken düşüşler (%60) ve davranışsal varyant FTD (%60) idi. PSP-RS'li tüm hastalar Hareket Bozukluğu Derneği'nin olası PSP kriterlerini karşılarken, sadece bir FTLD-TDP-PSP olası PSP'yi karşıladı. FTLD-TDP-PSP'li beş hastadan ikisi substantia nigra'da orta veya şiddetli nöronal kayıp ve bir tanesi putamen ve globus pallidus'ta orta veya şiddetli nöronal kayıp vardı.ConclusionFTLD-TDP'li hastaların küçük bir alt kümesi, nadir durumlarda, PSP ile ilişkili semptomlarla ortaya çıkabilir. Bu nedenle, FTLD-TDP diferansiyel tanıda, özellikle tanı kriterlerini karşılamayan hastalarda düşünülebilir. Bulgularımız, FTLD-TDP'nin daha ileri klinik ve biyobelirteç çalışmalarına duyulan ihtiyacı vurgulamaktadır.
Özgün kaynak özetini okuyun
ObjectiveFrontotemporal lobar degeneration with TDP-43 pathology (FTLD) usually presents with frontotemporal dementia, semantic aphasia or progressive nonfluent aphasia. Corticobasal syndrome and atypical parkinsonism have been occasionally reported, but progressive supranuclear palsy (PSP) syndrome (also known as Richardson syndrome (RS)) has not been reported in patients with FTLD-TDP. In this study we report clinical and pathologic characteristics of FTLD-TDP, clinically diagnosed as PSP syndrome (FTLD-TDP-PSP).MethodsWe reviewed clinical information of 270 patients with FTLD-TDP from the Mayo Clinic brain bank and identified 5 patients with FTLD-TDP-PSP. As a control group, we selected ten consecutive patients of pathologically confirmed PSP with clinical presentations of PSP syndrome (PSP-RS). We compared the clinical and pathological features of FTLD-TDP-PSP and PSP-RS.ResultsThe most common clinical symptoms in FTLD-TDP-PSP were memory loss (100%) followed by parkinsonism (80%), early falls (60%), and behavioral variant FTD (60%). All patients with PSP-RS met the Movement Disorder Society's criteria for probable PSP, while only one FTLD-TDP-PSP met the probable PSP. Two of the five patients with FTLD-TDP-PSP had moderate or severe neuronal loss in the substantia nigra and one had moderate or severe neuronal loss in the putamen and globus pallidus.ConclusionA small subset of patients with FTLD-TDP can, in rare instances, present with symptoms associated with PSP. Therefore, FTLD-TDP may be considered in differential diagnosis, especially in patients who do not meet the diagnostic criteria. Our findings emphasize the need for further clinical and biomarker studies of FTLD-TDP.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.