Network mechanisms in rapid-onset dystonia-parkinsonism.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Hızlı başlangıçlı distoni-parkinsonizm (RDP), ATP1A3 genindeki mutasyonların neden olduğu nadir nörolojik bir hastalıktır. Semptomlar distoni-parkinsonizm ile karakterizedir. Son zamanlarda, deneysel çalışmalar, hastalığın patofizyolojisinin beyincik (CB) ve bazal gangliyon (BG) 'nin kombine bir disfonksiyonuna dayandığını ve etkileşimlerini engellemenin semptomları hafifletebileceğini göstermiştir. Şu ana kadar altta yatan ağ mekanizmaları incelenmemiştir. Amacımız BG ve CB'deki nöronal ağ aktivitesini ve RDP'nin oubain modelindeki motor korteksi, bölgeye özgü oubain infüzyonu ile karakterize etmekti. Fareler kronik olarak CB, striatum (STR) veya her iki yerde aynı anda oubain ile infüze edildi. Motor davranışı, yayınlanan derecelendirme sistemleri kullanılarak puanlandı. M1'den yerel alan potansiyellerinin (LFP) paralel in vivo kayıtları, derin beyincik çekirdekleri (DCN) ve substantia nigra reticulata (SNr) gerçekleştirildi. Veriler tedavi edilmemiş kontrollerle karşılaştırıldı. Serebelluma oubain infüzyonu, DCN'lerde artmış yüksek frekanslı gama salınımları ile ilişkili olan şiddetli distoni üretti ve daha sonra BG ve M1'e iletildi. Striatal infüzyon, parkinsonizme ve SNr'de CB ve M1'e iletilen yüksek beta salınımlarına yol açtı. STR'lerin ve CB'nin oubain ile eş zamanlı uygulanması distoni-parkinsonizm ile sonuçlandı ve BG, CB ve M1'de beta salınımları arttı. Semptomlara özgü beta ve gama salınımlarının BG ve CB arasında bulaşabileceğini gösteriyoruz, bu da hastalık mekanizmalarının anlaşılması için çok önemli olabilir.

Özgün kaynak özetini okuyun

Rapid-onset dystonia-parkinsonism (RDP) is a rare neurological disorder caused by mutations in the ATP1A3 gene. Symptoms are characterized by a dystonia-parkinsonism. Recently, experimental studies have shown that the pathophysiology of the disease is based on a combined dysfunction of the cerebellum (CB) and basal ganglia (BG) and that blocking their interaction can alleviate the symptoms. The underlying network mechanisms have not been studied so far. Our aim was to characterize neuronal network activity in the BG and CB and motor cortex in the ouabain model of RDP by site-specific infusion of ouabain. Rats were chronically infused with ouabain either in the CB, striatum (STR) or at both places simultaneously. Motor behavior was scored using published rating systems. Parallel in vivo recordings of local field potentials (LFP) from M1, deep cerebellar nuclei (DCN) and substantia nigra reticulata (SNr) were performed. Data were compared to untreated controls. Ouabain infusion into the cerebellum produced severe dystonia that was associated with increased high-frequency gamma oscillations in the DCNs, which were subsequently transmitted to the BG and M1. Striatal infusion led to parkinsonism and elevated beta-oscillations in SNr that were transmitted to the CB and M1. The simultaneous application of STRs and CB with ouabain resulted in dystonia-parkinsonism and increased beta oscillations in BG, CB, and M1. We demonstrate that symptom-specific beta and gamma oscillations can be transmitted between the BG and CB, which is likely to be very important for the understanding of disease mechanisms.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.