NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Lewy vücut bozuklukları (LBD), merkezi ve periferik sinir sisteminde yanlış katlanmış nöronal alfa-sinüklein (aSYN) patolojisinin varlığı ile karakterize edilen nörodejeneratif hastalıkların bir spektrumudur. LBD'ler, Lewy cisimleriyle demans (DLB), Parkinson hastalığı (PD) ve demanslı PD (PDD) içeren heterojen klinik sunumlara sahiptir. Bu nedenle, LBD klinik sendromları (PD/PD/DLB) klinopatolojik varlıkları (yani, altta yatan aSYN patolojisi için yüksek özgüllüğe sahip semptomların takımyıldızları ve destekleyici biyobelirteçleri) temsil eder, ancak PDD ve DLB arasındaki klinik özellikler büyük ölçüde örtüşür. Gerçekten de, PDD ve DLB arasındaki klinik tanımlamanın, altta yatan patoloji, genetik risk faktörleri ve prodromal özellikler nedeniyle yararlılığı konusunda uzun süredir devam eden bir tartışma var. Yaşayan hastalarda periferik sıvılardan / dokulardan patolojik aSYN tespit etme yeteneğindeki son gelişmeler, LBD'nin biyolojik sınıflandırmasının yeni bir çağını başlatarak, ölüm öncesi tanıyı iyileştirme ve hastalık değiştirici terapötik denemeleri kolaylaştırma fırsatı sağlamıştır. Bu ve gelecekteki aSYN'ye özgü biyolojik testlerin klinik yorumu karmaşık olacaktır ve klasik LBD sendromlarının LBD ve diğer nörodejeneratif bozukluklar için ortaya çıkan biyolojik sınıflandırma şemalarıyla uzlaşması önceliklidir. Gerçekten de, aSYN'nin değişen yükü, klinik Alzheimer hastalığının (AD)>% 50'sinde ve diğer nörodejeneratif bozukluklarda ko-patoloji olarak daha az sıklıkta ve tesadüfen nörolojik hastalığı olmayan yetişkinlerde de ölümden sonra bulunur. Bu inceleme, ASYN için ortaya çıkan biyolojik testlerin yorumlanmasını ve LBD ve AD için biyolojik sınıflandırma şemalarını bilgilendirmek için LBD'lerin klinik ifadesi ve PDD, DLB ve karışık patoloji AD arasındaki sınırlar hakkında otopsi onaylı verileri özetlemektedir.
Özgün kaynak özetini okuyun
Lewy body disorders (LBD) are a spectrum of neurodegenerative diseases characterized by the presence of misfolded neuronal alpha-synuclein (aSYN) pathology in the central and peripheral nervous system. LBDs have heterogeneous clinical presentations, which include dementia with Lewy bodies (DLB), Parkinson's disease (PD), and PD with dementia (PDD). Thus, LBD clinical syndromes (PD/PD/DLB) represent clinicopathologic entities (i.e. constellations of symptoms and supportive biomarkers with a high specificity for underlying aSYN pathology), but clinical features between PDD and DLB largely overlap. Indeed, there is longstanding debate over the utility of the clinical designation between PDD and DLB due to shared underlying pathology, genetic risk factors and prodromal features. Recent advances in the ability to detect pathological aSYN from peripheral fluids/tissues in living patients has ushered in a new era of biological classification of LBD, providing opportunity to improve antemortem diagnosis and facilitate disease-modifying therapeutic trials. The clinical interpretation of these and future aSYN-specific biological tests will be complex, and the reconciliation of classic LBD syndromes with emerging biological classification schemes for LBD and other neurodegenerative disorders is a priority. Indeed, varying burden of aSYN is also found postmortem in > 50% of clinical Alzheimer's disease (AD), and to a lesser frequency as co-pathology in other neurodegenerative disorders, and incidentally in adults without neurologic disease. This review summarizes autopsy-confirmed data on the clinical expression of LBDs and the boundaries between PDD, DLB and mixed-pathology AD to inform the interpretation of emerging biological tests for aSYN and biological classification schemes for LBD and AD.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.