NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Arka plan ve klinik önem: Otoimmün ensefalit (AE), çeşitli, spesifik olmayan nöropsikiyatrik semptomlarla ortaya çıkan enflamatuar bir beyin bozukluğudur. AE birincil nörodejeneratif bir bozukluğun yanında ortaya çıktığında, paylaşılan semptomlar karışık bir klinik profil oluşturabilir ve tanıyı daha zor hale getirebilir ve potansiyel olarak etkili bir yönetim ve tedaviyi erteleyebilir. Vaka sunumu: Bir yıllık progresif davranış ve kişilik değişiklikleri geçmişi olan 58 yaşındaki bir kadının subakut bir karışıklık durumu, psikomotor geriliği psikomotor ajitasyon, ilgisizlik, görsel halüsinasyonlar ve motor semptomlarla dönüşümlü olarak sunan durumunu anlatıyoruz. Muayene Parkinson belirtileri ve frontal lob işaretleri ortaya çıkardı. Nörogörüntüleme frontotemporal atrofi gösterirken, serebrospinal sıvı analizi enfeksiyonu dışladı, ancak altta yatan bir nörodejeneratif süreci destekleyen yüksek fosforile tau gösterdi. Bir elektroensefalogram, açık epileptiform aktivitesi olmadan asimetrik temporal yavaşlamayı ortaya çıkardı. Davranışsal varyant frontotemporal demans (bvFTD) tanısı kondu. Hızlı klinik bozulma ve dalgalanan biliş nedeniyle, otoimmün test, yüksek serum anti-glutamik asit dekarboksilaz 65 (anti-GAD65) antikorları (60 UI / mL, referans aralığı 0-5 UI / mL) tanımlayan ve anti-GAD65 otoimmün ensefalitin olası bir arada bulunan bir tanısını oluşturan tam bir antikor paneline genişletildi. İntravenöz immunoglobulin ile ilk tedavi minimal iyileşme sağladı; Bununla birlikte, terapötik plazma değişimi, psikozun remisyonuna ve sertlikte, bradikinezide ve dikkatte önemli iyileşmelere yol açtı ve küresel bilişte mütevazı bir iyileşme sağladı. Sonuç: Bu vaka, özellikle nörodejeneratif özellikler altta yatan bir otoimmün süreci belirsiz hale getirdiğinde, AE ve bvFTD klinik resimlerinin üst üste binmesiyle ortaya çıkan teşhis zorluklarını vurgulamaktadır. Erken, panel tabanlı nöral antikor testi ve zaten büyük bir nörobilişsel bozukluk tanısı konan hastalarda bile AE'nin düşünülmesi, immünoterapide gecikmelerden kaçınmak için kritik öneme sahiptir. AE'nin hızlı tanınması ve tedavisi, şüpheli örtüşme olan karmaşık vakalarda bile klinik sonuçları önemli ölçüde iyileştirebilir.
Özgün kaynak özetini okuyun
Background and clinical significance: Autoimmune encephalitis (AE) is an inflammatory brain disorder that manifests through a diverse, unspecific range of neuropsychiatric symptoms. When AE occurs alongside a primary neurodegenerative disorder, the shared symptoms can create a mixed clinical profile, making diagnosis more difficult and potentially postponing effective management and treatment. Case presentation: We describe the case of a 58-year-old female with a one-year history of progressive behavioral and personality changes who presented a subacute confusional state, psychomotor retardation alternating with psychomotor agitation, apathy, visual hallucinations, and motor symptoms. Examination revealed Parkinsonian symptoms and frontal lobe signs. Neuroimaging showed frontotemporal atrophy, while cerebrospinal fluid analysis excluded infection but demonstrated elevated phosphorylated tau, supporting an underlying neurodegenerative process. An electroencephalogram revealed asymmetric temporal slowing without overt epileptiform activity. An initial diagnosis of behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) was established. Due to rapid clinical deterioration and fluctuating cognition, autoimmune testing was expanded to a full antibody panel, which identified elevated serum anti-glutamic acid decarboxylase 65 (anti-GAD65) antibodies (60 UI/mL, reference range 0-5 UI/mL), establishing a possible coexisting diagnosis of anti-GAD65 autoimmune encephalitis. Initial treatment with intravenous immunoglobulin produced minimal improvement; however, therapeutic plasma exchange led to the remission of psychosis and significant improvement in rigidity, bradykinesia, and attention, with modest amelioration in global cognition. Conclusions: This case highlights the diagnostic challenges posed by overlapping AE and bvFTD clinical pictures, especially when neurodegenerative features obscure an underlying autoimmune process. Early, panel-based neural antibody testing-and consideration of AE even in patients already diagnosed with a major neurocognitive disorder-is critical for avoiding delays in immunotherapy. Prompt recognition and treatment of AE may substantially improve clinical outcomes, even in complex cases with suspected overlap.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.