NeuralCipher Araştırma özeti
Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by
Arka plan: Çoklu sistem atrofisi (MSA), otonomik başarısızlık, parkinsonizm ve serebellar disfonksiyonu ile karakterize olan ilerici bir alfa-sinüklein patolojisi olarak kabul edilir. Klinik heterojenliği ve diğer nörodejeneratif bozukluklarla örtüşmesi nedeniyle, doğru teşhis zor olmaya devam etmektedir. Teşhis kriterleri, nöropatoloji, nörogörüntüleme, otonomik test ve klinikopatik doğrulamadaki gelişmelere yanıt olarak son otuz yılda önemli ölçüde gelişti. Yöntemler: MSA tanı kriterlerinin Quinn kriterlerinden (1989) 2022 Hareket Bozukluğu Derneği (MDS) kriterlerine evrimleşmesini inceleyen bir anlatı tarihsel inceleme yapılmıştır. Gözden geçirilmiş Quinn kriterleri, Birinci ve İkinci Konsensüs Kriterleri, NNIPS kriterleri ve Japon MSA kriterleri de dahil olmak üzere başlıca tanı çerçeveleri, tanı doğruluğunu, klikopatolojik doğrulamayı ve ortaya çıkan biyobelirteçleri değerlendiren önemli çalışmaların yanında gözden geçirildi. Bulgular: Quinn kriterleri MSA tanısı için ilk resmi çerçeveyi sağlarken, daha sonraki kriterler otonomik başarısızlığın rafine tanımları, fenotipik sınıflandırma, destekleyici nörogörüntüleme özellikleri ve kanıta dayalı teşhis eşikleri yoluyla standardizasyonu geliştirdi. Bölgesel ve araştırmaya dayalı girişimler, hastalık heterojenliği ve teşhis performansı hakkında ek bilgiler sağladı. 2022 MDS kriterleri klinik olarak kurulmuş, klinik olarak muhtemel ve olası prodromal MSA kategorilerini tanıttı ve karakteristik MR bulgularını tanı sürecine resmen dahil etti. Bu gelişmelere rağmen, erken teşhis zor olmaya devam ediyor ve nöropatolojik doğrulama, teşhis altın standardını temsil etmeye devam ediyor. Sonuç: MSA tanı kriterlerinin evrimi, tanımlayıcı klinik sınıf ayrımından giderek objektif ve biyolojik olarak bilinçli tanıya geçişi yansıtmaktadır. Gelecekteki yeniden tanımlamalar büyük olasılıkla moleküler biyobelirteçleri ve gelişmiş görüntüleme tekniklerini entegre edecek, daha erken teşhisi kolaylaştıracak, klinik denemeler için hasta seçimini geliştirecek ve hastalık değiştirici terapilerin geliştirilmesini destekleyecektir.
Özgün kaynak özetini okuyun
Background: Multiple system atrophy (MSA) is considered a progressive α-synuclein pathology characterized by autonomic failure, parkinsonism, and cerebellar dysfunction. Owing to its clinical heterogeneity and overlap with other neurodegenerative disorders, accurate diagnosis remains challenging. Diagnostic criteria have evolved substantially over the past three decades in response to advances in neuropathology, neuroimaging, autonomic testing, and clinicopathological validation. Methods: A narrative historical review was conducted examining the evolution of MSA diagnostic criteria from the Quinn criteria (1989) to the 2022 Movement Disorder Society (MDS) criteria. Major diagnostic frameworks, including the revised Quinn criteria, First and Second Consensus Criteria, NNIPPS criteria, and Japanese MSA criteria, were reviewed alongside key studies evaluating diagnostic accuracy, clinicopathological validation, and emerging biomarkers. Results: The Quinn criteria provided the first formal framework for MSA diagnosis, while subsequent criteria improved standardization through refined definitions of autonomic failure, phenotypic classification, supportive neuroimaging features, and evidence-based diagnostic thresholds. Regional and research-based initiatives contributed additional insights into disease heterogeneity and diagnostic performance. The 2022 MDS criteria introduced clinically established, clinically probable, and possible prodromal MSA categories and formally incorporated characteristic MRI findings into the diagnostic process. Despite these advances, early diagnosis remains difficult, and neuropathological confirmation continues to represent the diagnostic gold standard. Conclusions: The evolution of MSA diagnostic criteria reflects a transition from descriptive clinical classi-fication toward increasingly objective and biologically informed diagnosis. Future re-finements will likely integrate molecular biomarkers and advanced imaging techniques, facilitating earlier diagnosis, improving patient selection for clinical trials, and supporting the development of disease-modifying therapies.
Bilimsel değerlendirme
Araştırma sorusu
Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.
Yöntem ve örneklem
Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.
Temel bulgular
Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.
Sınırlılıklar
Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.
Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.