Clinical, cognitive, and morphometric profiles of progressive supranuclear palsy phenotypes.

Araştırma özeti

Kaynak özetin Türkçe makine çevirisi. Klinik kullanım öncesinde özgün yayınla karşılaştırılmalı; hekim incelemesi değildir. cc by

Progresif supranükleer palsi (PSP) için Uluslararası Parkinson ve Hareket Bozukluğu Derneği (MDS) kriterleri hastalığın klinik spektrumunu genişletmiş ve başlangıçtaki baskın tezahüre göre fenotipik karakterizasyon kurmuştur. Bu çalışmanın amacı, PSP hastalarından oluşan tek merkezli bir kohortun klinik/bilişsel ve görüntüleme özelliklerini tanımlamak, atanan fenotipe göre farklı fonksiyonel engellilik kalıplarını vurgulamaktır. MDS kriterlerine ve 40 yaş/seks uyumlu sağlıklı kontrollere (HCs) göre muhtemel PSP tanısı alan 53 PSP hastasının klinik/görüntüleme verilerini retrospektif olarak inceledik. Nörolojik/nöropsikolojik değerlendirmeler, standart ölçeklerin yanı sıra kapsamlı manyetik rezonans görüntüleme (MRI) morfometrik ölçümler kullanılarak gerçekleştirildi. Bizim kohortumuzda 24/53 PSP-RS (Richardson sendromu), 13/53 PSP-P (Parkinsonizm), 7/53 PSP-PGF (İlerleyen yürüyüş donması) ve 9/53 PSP-Cog (Bilişsel bozukluk) vardı. PSP-Cog en kötü motor profillerini, demansın en yüksek yüzdelerini ve bozulmuş fonksiyonel özerkliği sundu; 4/9 PSP-Cog ve 2/7 PSP-PGF öldü. PSP-P en düşük motor/bilişsel yüke sahipti. Tüm MRI parametreleri iyi ayrımcılık etkinliği vs. PSP-RS ve PSP-Cog'dan PSP-PGF'yi ayıran P / M 2.0 ile HC'ler. Farklı PSP fenotiplerini en iyi karakterize eden ayrık klinik ve görüntüleme kalıplarını vurguladık. PSP-Cog ve PSP-PGF/RS, sırasıyla demans ve motor engellilik insidansını daha fazla gösterirken, PSP-P daha iyi huylu bir kursa sahiptir. Farklı fenotiplerin tanımlanması, takip ve tedavi açısından özel yaklaşımlar gerektiren farklı ilerleme modellerinin ifadesi olabilir. Bu bulgular PSP spektrumunda Tau patolojisinin ayrık desenleri kavramını destekler ve fenotipe özgü sonuç ölçümleri için araştırmayı teşvik eder.

Özgün kaynak özetini okuyun

The International Parkinson's and Movement Disorder Society (MDS) criteria for progressive supranuclear palsy (PSP) have broadened the clinical spectrum of the disease and established phenotypic characterization according to the predominant manifestation at onset. The objective of this study is to describe clinical/cognitive and imaging features of a monocentric cohort of PSP patients, highlighting different patterns of functional disability according to the assigned phenotype. We retrospectively reviewed clinical/imaging data of 53 PSP patients diagnosed with probable PSP according to the MDS criteria and 40 age/sex-matched healthy controls (HCs). Neurological/neuropsychological assessments were performed using standardized scales, as well as comprehensive magnetic resonance imaging (MRI) morphometric measurements. In our cohort, there were 24/53 PSP-RS (Richardson's syndrome), 13/53 PSP-P (Parkinsonism), 7/53 PSP-PGF (Progressive gait freezing), and 9/53 PSP-Cog (Cognitive impairment). PSP-Cog presented the worst motor profiles, the highest percentages of dementia and impaired functional autonomy; 4/9 PSP-Cog and 2/7 PSP-PGF died. PSP-P had the lowest motor/cognitive burden. All MRI parameters had good discriminative efficacy vs. HCs, with P/M 2.0 discriminating PSP-PGF from PSP-RS and PSP-Cog. We highlighted discrete clinical and imaging patterns that best characterize different PSP phenotypes. PSP-Cog and PSP-PGF/RS manifest greater incidence of dementia and motor disability, respectively, while PSP-P has a more benign course. The identification of different phenotypes may be the expression of different progression patterns requiring tailored approaches in terms of follow-up and treatment. These findings support the concept of discrete patterns of Tau pathology within the PSP spectrum and encourage research for phenotype-specific outcome measures.

Bilimsel değerlendirme

Araştırma sorusu

Sorunun kapsamı orijinal çalışma üzerinden değerlendirilir.

Yöntem ve örneklem

Çalışma tasarımı ve örneklem için kaynak makaleyi kontrol edin.

Temel bulgular

Bu kayıt için editoryal olarak onaylanmış bulgu özeti henüz yayımlanmadı.

Sınırlılıklar

Sonuçların genellenebilirliği, yanlılık ve klinik anlamı ayrıca incelenmelidir.

Bibliyografik veriden yöntem, örneklem veya klinik sonuç çıkarımı yapılmaz.